凝血【134页】（最新文档）.pptx

凝血与凝血异常疾病;血液凝固;血液凝固;StructureofBloodClot;（一）凝血因子;除FIV（Ca2+）外，其余均为蛋白质

除组织因子（TF）外，其他凝血因子均存在于正常血浆中

;1．维生素K依赖的凝血因子;若缺乏VitK或上述4个因子N端无γ-Gla则无凝血活性，可导致新生儿出血或获得性成人出血性疾病。

;1)因子II---凝血酶原，prothrombin

?分子量72000，血浆浓度1500nmol/L

?生理活化途径：;?凝血酶使纤维蛋白原转变为纤维蛋白

?遗传性凝血酶原缺陷症非常罕见，

为常染色体隐性遗传性疾病。;2)因子VII--稳定因子，stablefactor

;3)因子IX--血浆凝血活酶成分

plasmathromboplastincomponent,PTC

分子量57000，血浆浓度80nmol/L。

可被FXIa或TF-FVIIa-Ca2+复合物激活;4)因子X--stuart-prower因子

?分子量55000，血浆浓度160nmol/L。

?处于--内源、外源及共同途径的交点，

具有重要的生理和病理意义。

?可被IXa-VIIIa-Ca2+-磷脂、TF-FVIIa-Ca2+

激活;?FX缺陷为常染色体隐性遗传性疾病，两性均可受累。

;2．接触凝血因子;1)因子XII---接触因子，

hagemanfactor,HF

为单链糖蛋白，是内源凝血途径的始动因子。

FXII的激活不再是体内凝血的一个重要环节，而对纤溶系统的激活作用更大）

体外凝血试验仍有沿用各种物质去激活FXII;FXII的激活：;FXII的激活：;

?血液中FXI是与HMWK结合成

复合物的形式存在。

FXIa激活纤溶的作用大于激活FIX，

甚至大于FXIIa对纤溶的作用

;3)激肽释放酶原prekallilarein,PK

?与FXI相似，PK在血液中是与

HMWK结合成复合物的形式存在。

?PK缺陷与FXII一样，病人无任何

出血症状，却常合并血栓栓塞性疾病;4)高分子量激肽原

highmolecularwightkininogen,HMWK

血液中HMWK与PK、FXII结合成复合物的形式存在，起辅因子作用。

参与FXII、FXI的激活

生成的激肽有扩张血管、增加血管通透性及降低血压的作用

HMWK缺陷与其他接触活化因子缺陷病人一样，无出血症状。;3．对凝血酶敏感的凝血因子;

1)因子I--纤维蛋白原，

fibrinogen,Fg(FIB)

为血液凝固的基础物质，是凝血酶作用的底物。

;;2)因子V--易变因子???

labilefactor

在体外，是最不稳定的凝血因子，

是FXa的辅因子，参与II的激活。

起始凝血酶、FXa

FVFVa

FV缺陷有副血友病之称，

有轻度出血症状。;3)因子VIII复合物--抗血友病球蛋白，

antihemophilicglobulin,AHG

由因子VIII促凝活性与vWF形成复合物形式存在（1：99）

是FIXa的辅因子，

可被IIa激活FVIIIa

FVIII缺乏为血友病A，

是最常见的出血性疾病。

;4)因子XIII---纤维蛋白稳定因子，

fibrinstabilizingfactor,FSF;4．其他凝血因子

1)因子III---组织因子，组织凝血活酶

tissuefactor,TF

广泛存在于各组织细胞中，特别在脑、胎盘、肺中含量丰富，正常血中不含TF。

内皮细胞内毒素、免疫复合物、

单核细胞

(含低TF活性)IL-1、TNF等刺激下

可以合成和表现TF。

FIII(辅因子)与FVII或FVIIa形成复合物。;2)因子IV--钙离子，

calcium,Ca2+

与其他二价金属离子（Mg2+和Zn2+）

共同参与凝血过程

Ca++参与：FXI和XIII的活化。

FIXa