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年特发性间质性肺炎
国际多学科分类新标准
特发性间质性肺炎新分类
第1页
内容
新标准中IIP分类主要修订内容
年以来关于IIP主要研究进展
IIP主要判别诊疗
年以来各种类型IIP研究进展
疾病临床行为分类
生物标志物
特发性间质性肺炎新分类
第2页
已知原因DPLD,如药品所致,胶原血管疾病
特发性间质性肺炎（IIP）
肉芽肿所致DPLD,如结节病
其它类型DPLD,如淋巴管平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症
特发性肺纤维化（IPF/UIP）
除IPF以外特发性间质性肺炎
呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）
隐原性机化性肺炎（COP）
脱屑型间质性肺炎（DIP）
急性间质性肺炎（AIP）
非特异性间质性肺炎（NSIP）
淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
弥漫性肺间质疾病（DPLD）
ATS/ERSstatement:AJRCCM;165:277
特发性间质性肺炎新分类
第3页
特发性间质性肺炎新分类
第4页
年ATS／ERS新修订
IIP分类:多学科诊疗
主要特发性间质性肺炎
特发性肺纤维化（IPF）
特发性非特异性间质性肺炎（NSIP）
呼吸性细支气管炎并间质性肺病（RB-ILD）
脱屑型间质性肺炎（DIP）
隐源性机化性肺炎（COP）
急性间质性肺炎（AIP）
罕见特发性间质性肺炎
特发性淋巴细胞型间质性肺炎（LIP）
特发性胸膜肺弹力纤维增生症（PPFE）
不可分类特发性间质性肺炎
特发性间质性肺炎新分类
第5页
未能分类IIP
约占IIP10％～30％；
主要包含以下情况:
(1)临床、影像、病理学资料不全，不足以确定类型。
(2)临床、影像、病理存在显著不一致情况:
①经治疗后，一些间质性肺炎影像和病理学发生巨大改变时，如一些活检确诊DIP患者接收糖皮质激素治疗后，影像学遗留类似NSIP表现；
②新类型或已知类型特殊变异，难以用年IIP指南分型进行评价时，如患者以机化性肺炎表现为主，但同时存在肺间质纤维化表现；
③同一个患者屡次高分辨率CT和(或)病理学表现不一致，从而难以确定其详细类型。
特发性间质性肺炎新分类
第6页
修订后IIP分类标准主要更新
1.提出对于IPF患者，不再使用隐源性致纤维化性肺泡炎称谓，IPF是这类疾病唯一临床诊疗用语；
2.确定NSIP是一个独立疾病，而不再作为“暂时性”诊疗；
3.将IIP分为主要IIP、罕见IIP和未能分类IIP；
4.定义了2种罕见病理类型:急性纤维素性机化性肺炎(AFOP)和细支气管中心性间质性肺炎；
5.主要IIP分为慢性致纤维化性间质性肺炎、吸烟相关性间质性肺炎和急性/亚急性间质性肺炎；
6.新增了以IIP疾病行为特征为标准临床分类；
7.总结了IIP分子生物学和基因学研究结果。
特发性间质性肺炎新分类
第7页
新分类方案与年IIP教授共识区分
(1)重申特发性NSIP(iNSIP)是一个独立IIP类型；
(2)搜集了更多吸烟相关性间质性肺疾病信息,如肺气肿合并肺纤维化(CEPF)；
(3)认为IPF自然病程各种多样,能够表现为长久稳定、迟缓进展或快速进展,且病程中可出现急性加重；
(4)对慢性间质性肺疾病“急性加重”有了较明确定义和描述；
(5)首次明确提出部分IIP患者病理表现难以归入现有IIP类型(不能分类原因主要是病理表现为混合类型)；
(6)提出了IIP临床分类,尤其是对于没有肺组织病理支持和胸部高分辨率CT不符合某一经典IIP影像学表现时；
(7)提出了一个新IIP类型-特发性胸膜肺弹性纤维增生症；
(8)一些分子生物学标志物和基因学研究结果可能对IIP分类和诊疗有一定作用。
特发性间质性肺炎新分类
第8页
内容
新标准中IIP分类主要修订内容
年以来关于IIP主要研究进展
IIP主要判别诊疗
年以来各种类型IIP研究进展
疾病临床行为分类
生物标志物
特发性间质性肺炎新分类
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年以来关于IIP主要研究进展
多学科讨论诊疗方法
多学科包含呼吸科医生、放射科医生,必要时还需要有病理科医生
多学科讨论时必须结合患者临床表现、职业暴露史、吸烟史、合并症、肺功效以及试验室检验结果等临床资料和影像学资料。
经过结合临床和影像资料可更加好地决定哪些部位活检更有意义,哪些患者不需要进行肺活检。
若病理科医生出具了一些病理诊疗,如NSIP或机化性肺炎(OP),则临床医生需要深入去寻找一些潜在原因,如是否存在过敏性肺泡炎(HP)、胶原血管病以及一些药品造成肺损伤等。
特发性间质性肺炎新分类
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放射科医师
间质性肺炎诊疗模式（CRP）
病理科医师
诊疗
呼吸内科医师
风湿科医师
呼唤多学科合作
特发性间质
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