新版系统性红斑狼疮.pptx

概述多系统损害,各种本身抗体,本身免疫性病主要表现:发烧,皮疹,脱发,关节痛(炎),肾炎,浆膜炎,溶贫,WBC和PLT降低及中枢损害等病因不明,遗传、环境及性激素等育龄期妇女,世界性分布,我国发病率正增高新版系统性红斑狼疮第1页

流行病学世界各地各种族,不一样种族、性别和年纪患病率不一样患病率:美国51/10万,我国70.41/10万,非洲黑人也高年轻女性,发病高峰15?40岁,男女百分比1:5?9(老年和儿童1:2)一级亲属有家族聚集性,部分还患其它自免病同卵和异卵双生子共患机会分别是25％?50％和5％新版系统性红斑狼疮第2页

病因不清，多原因：遗传﹑环境和性激素等相互作用新版系统性红斑狼疮第3页

遗传原因遗传倾向及家族聚集性,近亲发病率高于普通人群,同卵双生共患频率高于异卵同卵双生一方患病,另一方71％有ANA,87％有高球主要与HLA-II(DR2,DR3和DQ)及III类基因(C2、C4缺乏、TNFα、TCRα链)相关DR链aa序列结构可能是产生抗体物质基础,如抗DNA与DRB1基因亚型新版系统性红斑狼疮第4页

药品原因使有狼疮素质或潜在患者发生临床型必定:肼苯哒嗪,普鲁卡因酰胺,异烟肼,氯丙嗪和抗惊厥药品等 可能:青霉胺,苯妥英钠,奎尼丁,巯甲丙脯酸,他巴唑,β-受体阻滞剂如心得安等可疑:四环素,青霉素,链霉素,磺胺,保泰松,口服避孕药和别嘌呤醇等新版系统性红斑狼疮第5页

环境原因日光：40％光过敏。长时间频繁照同位素、X射线或荧光与发病相关。药品如四环素，食物如芹菜等增加光敏性，可能对患者不利感染:与病毒感染相关。如患者肝、脾及白细胞可提取C型病毒抗原，但还未分离出C型病毒其它：L-刀豆素,氯乙烯,石棉,硅石和含芳香族胺染发剂也可能相关新版系统性红斑狼疮第6页

性激素女性多发,尤其育龄妇女妊娠可诱发本病或使病情活动男性患者可合并有女性化Klinefelter’s综合征(先天性睾丸发育不良)雌性鼠发生SLE频率高且病情重,雄激素可使LN减轻,雌激素使病情加重和抗DNA抗体增高新版系统性红斑狼疮第7页

发病机理遗传素质环境原因免疫调整紊乱B细胞功效亢进及活化性激素等TsThCD4－CD8－TCRαβ＋本身免疫耐受丧失淋巴细胞不能正确识别本身组织自免反应发生新版系统性红斑狼疮第8页

免疫复合物(III型)是狼疮组织损伤主要机制(除血细胞破坏为II型外)抗dsDNA抗体+肾小球DNA(基底膜上沉淀抗原)形成免疫复合物旁路路径传统路径激活补体释放趋化因子吸引中性粒细胞脱颗粒释放炎症介质肾脏损害新版系统性红斑狼疮第9页

病理经典:苏木素小体,脾血管洋葱皮样改变和疣状心内膜炎洋葱皮样改变---脾中央动脉周围向心性纤维化病变苏木素小体---HE染色下呈淡蓝色均匀球状物,类似于LE包涵体,抗核蛋白抗体与细胞核蛋白相互作用所致新版系统性红斑狼疮第10页

疣状心内膜炎位于心瓣膜边缘也可累及腱索和乳头肌二尖瓣最常受累新版系统性红斑狼疮第11页

肾脏病理新版系统性红斑狼疮第12页

临床表现关节炎/痛55%皮肤受累20%肾炎5%发烧5%其它15%首发症状新版系统性红斑狼疮第13页

临床特点多样性,迁延性,重复发作性非特异性症状:80％发烧,常首发,为中高热,热型不定,无寒战,H可快速降温,80％中重度乏力,部分体重下降关节痛/炎:88％?100％,最常首发,活动表现之一，全身大小关节，最常为膝、PIPJ和腕,对称性、一过性、隐袭性,二分之一伴晨僵,多不留关节畸形,关节积液少见或量少新版系统性红斑狼疮第14页

SLE关节畸形特征性手畸形:MCP屈曲,尺侧偏移及半脱位,拇指指间关节过伸不痛,无活动性炎症,非侵蚀性,可逆性X线无关节狭窄及破坏原因:关节旁组织(关节囊,韧带和肌腱)受累新版系统性红斑狼疮第15页

皮肤粘膜表现皮损：80％出现,多在暴露部位特异性：急性(碟形皮疹、弥漫性充血性斑丘疹和大疱性表皮松解症),亚急性(银屑病样皮疹和多发环形红斑),慢性(盘状红斑和脂膜炎)非