致心律失常性右室心肌病(共29张PPT).pptx

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致心律失常性右室心肌病;前言;发育不良三角;流行病学;病因;临床表现;诊断;诊断标准;诊断标准;心超表现;磁共振表现;磁共振表现;右胸导联（V1~V3）Epsilon波（在QRS综合波终末至T波之间诱发出低电位信号）

--右室舒张末容积/BSA≥100ml/m2至110mL/m2(男）；

可有轻、中度三尖瓣反流，但无瓣膜病及肺动脉高压等；

是年轻人较常见的猝死原因之一。

右胸导联（V1~V3）Epsilon波（在QRS综合波终末至T波之间诱发出低电位信号）

右室流出道孤立性扩张；

--或面积变化分数≤33％

右室局部运动障碍，呈囊袋状或室壁瘤样改变；

心内膜心肌活检（EMB）

Epsilonwaves(arrows)

增加了临界诊断和可疑诊断。

终末40msec平方根电压≤20μV

具备1项主要条件和1项次要条件，或3项不同方面的次要条件；

目前已确定9种不同的染色体显性遗传与本病相关。

右室局部无运动、运动障碍或右室收缩不协调伴有以下表现之一：

本病临床表现多样，特别是早期诊断困难。;心内膜心肌活检（EMB）;诊断标准;诊断标准;Epsilonwaves(arrows)

标准心电图无QRS波群增宽，QRS110ms情况下，信号平均心电图至少1/3参数显示出晚电位：

整体和/或局部运动障碍和结构改变

Holter显示室性早搏24h大于500个

常为家族性发病，系常染色体显性遗传。

发病年龄：20~40岁，平均发病年龄29岁。

复极异常主要是指V1-V3导联T波倒置（TWaveInversion，TWI）。

本病的发生与遗传因素有一定关系。

致心律失常性右室心肌病

标准心电图无QRS波群增宽，QRS110ms情况下，信号平均心电图至少1/3参数显示出晚电位：;ECG;Epsilon波;ECG;ECG;诊断标准;诊断标准;治疗;治疗;治疗

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