原发性系统性血管炎的肺部表现.pptxVIP

彭光明李小荣;男性，62岁，5月28日;男性，62岁，5月28日;男性，62岁，;男性，62岁，5月28日;5月28日6月11日;5月30日6月11日;5月30日6月11日;男性，62岁，5月28日;概念;注：大血管指主动脉及其大分支，如肢体分支、头颈部分支；中等血管指主要的内脏动脉，如肾脏、肝脏、冠脉、肠系膜动脉等；小血管指微小静脉、毛细血管、微小动脉及实质性器官的末稍动脉与微动脉连接的部位。有些小血管和大血管的血管炎可累及中等血管，而大血管和中等血管的血管炎一般不累及比小动脉小的血管。;一、大血管的血管炎病;中等血管血管炎;小血管的血管炎

;4、???Schonlein-Henoch紫癜累及小血管（毛细血管、微小静脉、微小动脉）的，伴有IgA免疫物沉积为主的血管炎，典型的累及皮肤、肠道及肾小球，伴有关节痛或关节炎

5、原发性冷球蛋白血症累及小血管（（毛细血管、微小静脉、微小动脉）的伴有冷球蛋白免疫物沉积和冷球蛋白血症的血管炎。皮肤及肾小球常被累及

6、皮肤白细胞碎裂性血管炎局限性皮肤白细胞碎裂性血管炎，无系统性血管炎或肾小球肾炎。

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;累及呼吸系统的原发性脉管炎的分类;Takayasu动脉炎血管壁肉芽肿性炎症的示以图;大血管炎;大血管的血管炎主要累及主动脉及其大的分支，如四肢、头部、颈部的主要动脉。有缺血症状和体征时应怀疑血管炎。

大血管炎分两大类

多发性大动脉炎（Takayasu动脉炎）

巨细胞动脉炎（颞动脉炎）GCA

;多发性大动脉炎（Takayasu动脉炎）

一种特发性血管疾病，累及胸腹主动脉及其分支和肺动脉。

特点是具有明显的内膜增生和中外膜的纤维化的动脉壁的肉芽肿性炎症，

血管狭窄、闭塞，狭窄后扩张和形成动脉瘤（当炎症破坏中膜）。

病变呈节段分布。几乎总是依赖于影像学检查。CT和MR成像能提供在早期阶段（甚至在管腔的变化明显前）血管壁增厚，管腔变窄，动脉瘤样扩张，晚期（纤维化）闭塞。;可以累及肺动脉（是疾病的晚期表现）。最有特征的研究结果是血管狭窄或??塞，主要段及亚段动脉，较少累及肺叶动脉和主肺动脉。

早期肺动脉受累的CT表现包括:血管壁增厚，钙盐沉积。晚期则管腔狭窄或闭塞。单侧肺动脉闭塞可在晚期病例中出现。

慢性性动脉阻塞原因不明应考虑多发性大动脉炎。

;无症状的Takayasu动脉炎（32岁、女性）;无症状的Takayasu动脉炎（32岁、女性）;晚期Takayasu动脉炎累及肺动脉（63岁女性）;巨细胞动脉炎（颞动脉炎）是最常见的大、中型动脉的血管炎。主要影响颅外分支和主动脉，很少累及肺动脉。

典型症状:颞动脉触痛、肿胀，颞部头痛，下颌关节紊乱，视力下降。

另一个典型特征是频繁发生的全身和肌肉骨骼症状。

;GCA可能被误诊为动脉硬化。

GCA的病理类似于多发性大动脉炎。CT和磁共振成像GCA主要表现类似于多发性大动脉炎（动脉壁增厚、狭窄，动脉瘤）。

主动脉GCA的通常在疾病早期阶段无症状，而晚期则导致严重并发症如动脉瘤和夹层动脉瘤。

;GCA患者，颞颌关节紊乱。72岁，女性;GCA患者，颞颌关节紊乱。72岁，女性;白塞氏病是一种慢性多系统血管炎。特点是反复性的口腔和生殖器溃疡，眼色素膜炎。20-30岁，男女比例相等。

Behcet病约1％至8％累及胸部。血管炎可以累及大、中、小动静脉。与大血管相关的Behcet病称为血管性白塞氏病，其中包括血管闭塞和动脉瘤。

肺动脉受累，较常见，仅次于主动脉。;Behcet病是肺动脉瘤最常见的原因。其病理生理基础是血管的中层弹力纤维破坏和血管腔扩张。

咯血是最常见症状，也是死亡的主要原因之一。

胸片示肺门增大或肺门周围类圆形致密影。

Behcet病肺动脉瘤，呈梭形或袋状，双侧，肺下叶或主肺动脉。肺动脉瘤可见部分或全部血栓形成。未经治疗的患者中，肺动脉瘤的死亡率（2年内死亡高达30％，咯血症状出现的平均生存时间约10个月）。免疫抑制剂治疗有效。?

;肺实质改变常见胸膜下肺泡浸润、楔形或模糊密度增高影，局灶性血管炎和血栓形成。表明肺血管梗死，出血和局灶性肺不张。;Beh?et病，26岁，女性，呼吸困难;6个月以前的胸片;Beh?et病，26岁，女性，呼吸困难;Beh?et病，26岁，女性，呼吸困难;Beh?et病，26岁，女性，呼吸困难;Beh?et病，26岁