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概述Caroli病又称交通性海绵状肝内胆管扩张症、肝内胆管先天性扩张为常染色体隐性遗传性疾病，胚胎发育过程中胆管发育异常所致以肝内胆管囊状扩张为其特征，病变范围可累及肝脏一个段、叶甚至整个肝脏临床少见胜利油田中心医院CT检验科-8-29caroli病ct诊断专题知识讲座第2页

最早由Vechell和Stevens及McWhorter分别于1906年和1939年就报道过此种病例1958年Caroli等对此病特征性表现首次进行了详细描述，故此命名胜利油田中心医院CT检验科-8-29caroli病ct诊断专题知识讲座第3页

Caroli等最初描述有以下4点：节段性肝内胆管扩张为特点伴发肝内胆管结石及胆管炎不伴有门脉周围纤维化、肝硬化及门脉高压常伴有肾脏小管扩张或其它形式肾脏囊性疾病胜利油田中心医院CT检验科-8-29caroli病ct诊断专题知识讲座第4页

临床该病临床症状不经典可起病于任何年纪，临床上以青少年居多，主要表现为右上腹疼痛、发烧、黄疸、肝脾肿大等，个别病例表现为Charcot三联症胜利油田中心医院CT检验科-8-29caroli病ct诊断专题知识讲座第5页

病理肝内胆管单个、多个圆形或梭形膨大，扩张胆管走行迂曲，呈“蛇游动形”，近肝门部胆管因分支众多，可呈丛状或树枝状“囊肿”上端与肝内胆管相通，下端胆管无扭曲、狭窄有伴行门脉，为其特征性改变显著肝内胆管扩张，形似多囊肝，二者不一样在于囊内液体成份-8-29胜利油田中心医院CT检验科caroli病ct诊断专题知识讲座第6页

病理Ⅰ型（单纯型）：单纯肝内胆管扩张，周围肝实质正常，不影响门脉系统；常伴有胆管结石、胆管炎及肝脓肿Ⅱ型（汇管区周围纤维化型）：多半有先天性肝脏纤维化，表现为肝内末端胆管扩张伴胆小管增生，门脉间隙区和肝小叶周围广泛纤维化，引发显著肝脏纤维化和门脉高压不伴有结石或胆管炎两型均可伴有肾小管扩张和髓质海绵肾文件报道我国以Ⅰ型为主-8-29caroli病ct诊断专题知识讲座第7页

发病机理完全或个别由肝板重塑停顿或紊乱引发胚胎发育时肝板围绕中央静脉呈放射状排列，形成肝小叶，胎儿后期逐步演变为单层肝细胞。以后发育为双层板状结构并发育为原始肝内胆管。吸收重塑时形成包绕门脉网状胆管系统，吸收重塑停顿或紊乱造成肝内胆管发育停滞在胚胎水平，膨大原始胆管残余，呈囊样改变。肝板重塑次序从肝门向周围进行，先发育为肝脏大胆管，然后肝段胆管，最终为胆小管。胜利油田中心医院CT检验科-8-29caroli病ct诊断专题知识讲座第8页

Ⅰ型是近端大肝内胆管肝板重塑停顿或紊乱Ⅱ型为近端肝内胆管和远端细小肝内胆管肝板重塑停顿，后者造成纤维化发生重塑不一样阶段肝板发育异常所致先天性肝纤维化和Caroli病可单独或合并存在，这些疾病是以不一样程度胚胎肝内胆管连续存在、纤维化、肝内胆管扩张为特征，假如重塑影响到整个肝脏胆管树，即发展为Caroli综合症胜利油田中心医院CT检验科-8-29caroli病ct诊断专题知识讲座第9页

CT表现肝脏形态正常或体积略增大肝内胆管呈多发性、节段性、大小不等囊状扩张，分布以肝脏外围和右叶为主，少数可累及整个肝脏有小胆管与扩张胆管相连“中心点征”，为此病较特征性表现，病理基础为门脉分支被先天发育异常胆管包绕所致扩张胆管内可见小结石，胆管壁可增厚，少数病人合并肝脓肿，膈下脓肿等；Ⅱ型病例，可见肝硬化及门脉高压表现胆囊及胆囊管未见受累胜利油田中心医院CT检验科-8-29caroli病ct诊断专题知识讲座第10页

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Ⅰ型-8-29胜利油田中心医院CT检验科caroli病ct诊断专题知识讲座第14页

Ⅰ型caroli病ct诊断专题知识讲座第15页

男，18岁，Ⅱ型伴髓质海绵肾caroli病ct诊断专题知识讲座第16页

中心点征caroli病ct诊断专题知识讲座第17页

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男，5岁，Ⅱ型伴髓质海绵肾caroli病ct诊断专题知识讲座第19页

判别诊疗多发性肝囊肿圆形、均匀水样密度分布无规律彼此不相通、与胆管不通无中心点征普通不并发胆管结石、胆管炎胜利油田中心医院CT检验科-8-29caroli病ct诊断专题知识讲座第20页

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胆管癌或胆管结石所致肝内胆管扩张