再生障碍性贫血病人的护理医学知识专家讲座.pptx

一、概述;流行病学;分类：

先天性

取得性（通指）;分类：

原发性再障；（原因不明）

继发性再障；（理化原因）

大约各占50%左右。;二、病因和发病机理

（一）病因

1.化学原因

化学毒物：苯

化学药品:氯霉素、磺胺类、

抗肿瘤药。

药品引发骨髓抑制有两种类型：;毒性作用：与剂量相关，

如：苯、抗肿瘤药品

过敏：与剂量无关，

如：抗生素、磺胺类、杀虫剂等。

2.物理原因

X线、放射性核素：可干扰DNA复制。;3.生物原因

病毒性肝炎（HBV,HCV)

病毒感染微小病毒B19

EB病毒

HIV病毒;4.其它原因

@妊娠后再障

@长久未经治疗贫血

@慢性肾衰;（二）发病机制

三种机制

种子学说：造血干（祖）细胞内在缺点，包含量和质改变。

;土壤学说：造血微环境缺点（土壤）

造血干细胞增殖分化都有赖于正常造血微环境——神经、调控因子、基质及微循环。

;虫子学说：异常免疫反应损伤

造血干（祖）细胞

一些免疫原因可能损伤造血干细胞引发再障，尤其与重型再障相关。;三、病理

@主要表现为全身红骨髓总容量

降低，骨髓内脂肪组织增多；

@全身淋巴组织及脾脏都有不一样程度

萎缩；

@重型患者全身骨髓多部位受累及，

慢性患者骨髓呈渐进性、向心性累及。;四、临床表现

贫血(Anemia)

出血(Bleeding)

感染(Infection);依据症状发生急缓、贫血

严重程度可分为：

重型再生障碍性贫血（SAA）

（SAA-Ⅰ、SAA-Ⅱ)

慢性再生障碍性贫血（CAA）

;SAA：

起病急，

以广泛出血和严重感染为主；

CAA：

起病缓，以贫血为首发和主要表现。

女性患者常表现月经过多。;SAA

1.出血部位广泛

常见皮肤黏膜出血：皮肤淤点、淤斑，牙龈出血、鼻腔出血；

内脏出血：消化道出血、血尿、连续阴道出血等，甚至可发生颅内出血。

出血主要原因：血小板降低。;2.皮肤及肺部感染多见

半数以上病人于病后数月至1年

内死亡；

感染主要原因是粒细胞数量降低；

颅内出血和败血症是急性再障病人

主要死亡原因。;

3.贫血进行性加重

显著头晕、乏力、心悸等。

贫血主要原因：红细胞生成降低、

出血造成红细胞丢失过多。;CAA

主要为贫血

出血：以皮肤粘膜为主。

感染：呼吸道感染多见。;五、试验室检验;SAA血象诊疗标准

@网织红细胞0.01，

绝对值15×109/L

@中性粒细胞绝对值0.5×109/L

@血小板20×109/L

;骨髓象

肉眼观察骨髓液稀薄呈血水样，骨髓颗粒降低或不见，脂肪滴增多。

;骨髓象

显微镜下

§有核细胞增生低下/极度低下；

§造血细胞（粒、红、巨三系）显著

降低或缺乏；

§非造血细胞(浆、组织嗜碱等细胞）及淋巴细胞增多。;重型、慢性再障判别表

重型再障慢性再障

起病急缓

贫血进行性加重发展较慢

出血严重，常有内脏出血轻，皮肤粘膜

多见

感染严重，常有合并败血症轻，以上呼吸

道为主

;血象中性粒细胞中性粒细胞

0.5×109/L0.5×109/L

血小板20×109/L血小板20×109/L

Ret绝对值15×109/LRet绝对值