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干燥综合征薛鹏龙

0102概念流行病学目理临床表现辅助检查诊断治疗07

1概念

SS是一种自身免疫性外分泌腺慢性炎症疾病，主要累及唾液腺与泪腺，表现为眼干、口干。受累器官可见大量淋巴细胞浸润，血清中可检测到多种自身抗体。自身免疫性上皮炎自身免疫性外分泌腺病

2流行病学

?中老年女性高发，男：女约为1:9?93年国内流调材料患病率为0.33~0.77%?抗SS-A、SS-B抗体阳性率为0.3%。?国外报告老年人SS患病率高达3~4%。

3病理

受损组织大量淋巴细胞浸润外分泌腺体血管炎

外分泌腺炎

血管炎?紫癜样皮疹?肾小球?神经系统?肺?肌肉?雷诺现象

3临床表现?全身?局部

皮肤肝脏

原发性干燥综合征的系统性表现?早期症状不典型，易被误诊

?全身性症状乏力突出发热低热为主，偶在活动性时呈高热抑郁

局部表现：口干燥症?有70％～80％病人诉有口干，但不一定都是首发症状。?“猖獗性龋齿”?成人腮腺炎?舌干，有皲裂、舌乳头萎缩，舌痛，使舌面暗红，光滑。

局部表现：眼干燥症?因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者哭时无泪。部分病人有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

干燥综合征干眼病人的双侧结膜炎

SS的皮肤粘膜病变阳性率（％）紫癜15135雷诺现象结节红斑口/外阴溃疡9

SS的关节肌肉病变乏力90％关节痛/肿合并RA肌炎75％不少见6％

SS高球蛋白血症的皮疹

SS的胃肠道病变?萎缩性胃炎70％36％?低胃酸?胃酸缺乏14％?小肠吸收功能低下?胰腺外分泌功能低下20％9~15%

SS的肝脏和胰腺病变肝脏慢性活动性肝炎肝硬变非特异性病变胰腺炎

SS肾脏损害肾小管酸中毒31.4%20.7%周期性低钾性麻痹肾结石，肾性软骨病，肾钙化4.0%亚临床型55.6%15.0%0.1%近端肾小管损害肾性糖尿氨基酸尿15.0%13.3%85.7%肾性尿崩?2微球蛋白尿肾小球肾炎1.3%

SS肾钙化

RTACT示肾结石

SS神经系统病变临床表现中枢神经偏瘫癫痫偏盲精神症状颅神经炎周围神经

SS肺特点?间质病变?肺纤维化?多发性肺大泡?肺动脉高压

肺间质病变合并多发性肺大泡

肺动脉高压

4辅助检查

实验室异常?血常规:正细胞正色素性贫血，可有白细胞减少,血小板减低?血沉增快者占60-70%摘自张乃铮临床风湿病学

实验室异常?抗核抗体阳性者占92%?类风湿因子阳性者占61%?抗SS-A抗体阳性者占57%?抗SS-B抗体阳性者占38%?血免疫球蛋白增加(90-95%)

高球蛋白血症为本病的特点之一，见于90%的患者，血清球蛋白增高，白球蛋白比例倒置；三种主要免疫球蛋白均可增高，往往是一种以上的免疫球蛋白同时增加，以IgG最为明显和常见，IgA和IgM增高较为少见，且程度也较轻。

Schirmer试验（滤纸试验）?本实验的假阳性和假阴性结果都很多见。用一片5mm×35mm的滤纸，距一端5mm处折成直角，将该端置入下眼睑结膜囊内，闭眼5分钟后取下滤纸，自折叠处测量潮湿部分的长度，少于10mm为阳性。此试验目前应用较多。

Shirmer’stest

角膜染色试验?用荧光素或孟加拉红或lisamin绿溶液滴入双侧结膜囊内，随即用生理盐水洗去，裂隙灯下检查角膜和球结膜，染色点≥10个提示有损坏的角膜和结膜细胞。本试验对诊断干燥性角结膜炎价值较高。

泪膜破碎时间（BUT试验）?凡裂隙灯检测泪膜破碎时间短于10秒者为阳性。

5诊断

2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准

表1干燥综合征分类标准的项目I、口腔症状：3项中有1项或1项以上1、每日感口干持续3个月以上；2、成年后腮腺反复或持续肿大；3、吞咽干性食物时需用水帮助。II、眼部症状：3项中有1项或1项以上1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉；3、每日需用人工泪液3次或3次以上。

III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性1、SchirmerI试验（＋）（?5mm/5分）；2、角膜染色（＋）（?4vanBijsterveld计分法）。IV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶?1。V、唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性；1、唾液流率（＋）（?1.5ml/15分）；2、腮腺造影（＋）；3、唾液腺同位素检查（＋）VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）（双扩散法）

表2上述项目的具体分类1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断：a.符合表1条目中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组织学检查）和条目VI（自身抗体）；b.条目III、IV、V、VI4条任3条阳性。2、继发性干燥综合征：患者有潜在