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白塞病介绍张仲景(西汉时代狐惑病)希波克拉底(古希腊关于症状描述)好发于中东、地中海、远东地域,故称丝绸之路病1937年,土耳其皮肤病学家HulusiBehcet描述了复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎三联征称之为贝赫切特病或白塞病白塞病诊治进展专家讲座第1页
白塞病发病机制白塞病诊治进展专家讲座第2页
白塞病发病机制新基因标识:HLA-B51,TNF开启子,MICT、B细胞功效:Th1占优势细胞免疫反应感染原因:链球菌、丙肝、单纯疱疹病毒、EB病毒感染白塞病诊治进展专家讲座第3页
病理病理基础特征为血管炎、全身血管均可发生,但以小血管和静脉为主白塞病诊治进展专家讲座第4页
1、BD年纪和性别组成国家男:女发病年纪Iran1.1926.2Japan0.9835.7China1.3433.8Korea0.6329Germany1.4-126白塞病诊治进展专家讲座第5页
2、BD主要临床表现发生率主要症状(%)IranJapanChinaKoreaGermany口腔溃疡9798989998生殖器溃疡6573768364假性毛囊炎57N/A31N/A62结节红斑22N/A38N/A42眼部疾患5569355153白塞病诊治进展专家讲座第6页
2、BD次要临床表现发生率次要症状(%)IranJapanChinaKoreaGermany关节受累3357303853神经白塞9116.54.611胃肠受累715.597.312血管受累8.98.97.71.813肺部疾患0.3N/A2.2N/A3.6心脏受累0.5N/A4N/A3.2白塞病诊治进展专家讲座第7页
-年我科46例BD临床表现总结症状口腔溃疡外阴溃疡关节炎针刺反应眼病肠道病变血栓附睾炎听力受损神经系统例数382220131066210百分比82.6147.8343.4828.2621.72.7613.04.32.10白塞病诊治进展专家讲座第8页
临床表现-口腔溃疡复发性、疼痛性口腔溃疡(阿弗他溃疡)。多数患者以此症为首发症状。溃疡能够发生在口腔任何部位。复发性口腔溃疡是诊疗本病最基本必备症状。白塞病诊治进展专家讲座第9页
临床表现---生殖器溃疡约75%患者出现生殖器溃疡。发作次数较口腔溃疡少;受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。白塞病诊治进展专家讲座第10页
临床表现----关节损害相对轻微不足、非对称性、非侵蚀性关节炎主要累及膝关节和其它大关节白塞病诊治进展专家讲座第11页
白塞眼病发生率:约50%,双眼均可累及。色素膜炎:最常见和最严重眼部病变。前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎,伴或不伴前房积脓;后葡萄膜炎和视网膜炎是影响视力主要原因。白塞病诊治进展专家讲座第1
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