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肺动脉高压发病机理及防治进展
中国医学科学院
中国协和医大血液研究所
朱明娟
?
;近几年来，对肺动脉高压病理学、病理生物学认识及治疗选择都有了长足进步，并对其制订了一个涵盖范围更广且临床意义更实用分类系统
;最近，家族原发性高血压基因发觉及相关新药（正在进行临床试验）增加都有令人鼓舞进展。5-HT1B受体和5-HTT可能成为抗肺动脉高压生物治疗作用新靶点。
;1、肺动脉高压分类
传统肺动脉高压分为“原发性”或
“继发性”，前者罕见，后者常见。
?
;国际原发性高血压专题研讨会,将原发性高血压分为五类：
与呼吸系统疾病和或低氧血症相关
PAH
肺静脉高压
慢性血栓栓塞性疾病
肺小动脉高压
直接影响肺血管组织疾病所致PAH
;WHO关于肺高压分类（1998）
肺动脉高压分类疾病
肺动脉高压原发性肺动脉高压、
散发性、家庭性、相关疾病
胶原性血管疾病、充血性左右分流
门脉高压、HIV感染
药源性PAH，新生儿连续性PAH
肺静脉高压左心房或左心室疾病
左心室瓣膜性疾病
肺中心静脉受压
肺静脉阻塞性疾病
呼吸系统疾病或低氧血症性PAHCOPD，间质量性肺疾病
睡眠呼吸暂停综合征
肺泡性呼吸障碍
高原病、新生儿肺疾病,肺泡毛细血
管发育异常
慢性血栓形成或远端肺动脉血栓栓塞
栓塞性疾病引发PAHSICKLE细胞病
肺血管疾病引发PAH炎症，肺毛细血管病等，其它
;;缺氧性肺血管收缩(HPV)
主要见于微动脉和较细肌型动脉,普通
认为肺静脉对???氧不发生收缩反应,缺氧
性肺血管收缩反应机制说明对探索肺
动脉高压防治极为主要，这方面研究
较多，机制尚不清楚。;;前列腺素，为花生四烯酸经过环加氧酶路径代谢产物。缩血管如PGF2a，TXA2。
白三烯，为花生四烯酸经过脂加氧酶路径代谢产物等，其中LTC4、LTD4和LTE4均收缩血管。
血小板激活因子（PAF）主要起源于肺泡巨噬细胞，也是膜磷脂分解产物。;;;;;;;;;;急性缺O2所致肺动脉收缩反应，可能与内皮NO生成降低相关，但经过NOS阳性神经纤维兴奋，释放NO对HPV起调整作用。慢性缺氧时，内皮NOS活性及含量增高，对肺动脉高压形成起调整作用。值得注意ET与NO反馈作用。慢性缺氧可促进ET产生，后者介导慢性肺动脉高压形成。Luscher等证实ET1可升高NOS活性促进NO产生，从而负反馈地抑制ET1缩血管效应。
;(4)肺血管结构改建,平滑肌细胞增生与原癌基因
肺血结构改建在慢性缺氧性肺动脉高压发生中占有主要地位。肺血管中平滑肌细胞分化、成熟、增殖与肥大是肺血管改建中一个非常主要病理改变，这种改变又与平滑肌细胞中原癌基因作用亲密相关，所以可能将它作为抗SMC增生靶基因，针对靶基因治疗作了一些有益尝试。;（5）胶原与低氧性肺动脉高压
肺血管壁中含有Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ等各种胶原，近年来研究认为，低氧性肺动脉高压发生时，各种胶原均增多，是血管结构重建一个主要组成部分，参加了肺动脉高压维持和深入发展。胶原抑制剂能够降低缺氧引发肺动脉高压，能够构想经过胶原抑制剂应用有望到达防治本病目标。;3、PAH治疗
肺动脉高压病因十分复杂,基本病理
改变包含三方面
肺血管收缩
肺血管构
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