特发性间质性肺炎专家讲座.pptxVIP

特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎第1页

特发性间质性肺疾病（ILD）：以肺泡壁为主并包含肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变一组非肿瘤、非感染性疾病群。病变涉及细支气管和肺泡实质，所以亦称为弥漫性实质性肺疾病。不明原因间质性肺炎即特发性间质性肺炎。特发性间质性肺炎第2页

分类疾病已知原因ILD职业性肺病（尘肺）;药品性肺病；结缔组织疾病相关ILD（CTD-ILD）等特发性间质性肺炎特发性肺纤维化（IPF）非特异性间质性肺炎（NSIP）隐源性机化性肺炎（COP）急性间质性肺炎（AIP）呼吸性细支气管炎间质性肺病（RB-ILD）脱屑性间质性肺炎（DIP）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）肉芽肿性ILD结节病；外源性过敏性肺泡炎；Wegener肉芽肿等少见ILD肺泡蛋白沉积症；肺出血-肾炎综合征；肺淋巴管平滑肌瘤病；朗格汉斯组织细胞增生症；特发性肺含铁血黄素从容症；慢性嗜酸粒细胞性肺炎等。ILD/DPLD分类特发性间质性肺炎第3页

特发性肺纤维化（IPF）病理类型UIP病因不明，遗传、吸烟、环境暴露、病毒感染、胃食管反流发病机制：肺泡免疫反应和炎症、肺实质损伤和损伤肺泡修复临床表现：好发50岁以后，进行性呼吸困难，干咳，两肺底Velcro罗音，杵状指（趾）肺功效：限制性肺通气功效障碍；肺活量、肺总量降低，弥散功效降低。血气分析：低氧血症、二氧化碳分压降低BALF：早期淋巴细胞为主，进展期中性粒细胞为主特发性间质性肺炎第4页

IPF影像X线：双肺弥漫分布，相对对称网状或网结节状影，多位于基底部、周围部或胸膜下区，多伴肺容积降低。3-15mm多发囊状透亮影（蜂窝肺）。HRCT：经典UIP:病变主要位于胸膜下和肺基底部；异常网格状阴影；蜂窝样改变，伴或不伴牵拉性支气管扩张；无不符合UIP任何一项。特发性间质性肺炎第5页

可能UIP：病变主要位于胸膜下和肺基底部；异常网格状阴影；蜂窝样改变，伴或不伴牵拉性支气管扩张；无不符合UIP任何一项。不符合UIP：病变主要分布在上、中肺野；病变主要沿支气管血管束分布；广泛磨玻璃样影；大量微结节影（上侧、上肺野分布）；散在囊状病变（多发、双侧、远离蜂窝费区域）；弥漫马赛克征/气体陷闭；支气管肺段/肺叶实变。特发性间质性肺炎第6页

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诊疗标准排除其它已知ILD病因（如职业、药品、结缔组织病）未行外科活检患者，HRCT展现经典UIP所见；进行外科活检者，HRCT和肺活检病理类型符合特定组合。特发性间质性肺炎第9页

治疗乙酰半胱氨酸、硫唑嘌呤和泼尼松联合；乙酰半胱氨酸抗凝治疗吡非尼酮急性加重：激素特发性间质性肺炎第10页

非特异性间质性肺炎（NSIP）对激素治疗效果很好细胞型、纤维化型、混合型发病中位年纪低于IPF，为40-50岁起病慢，干咳、逐步加重呼吸困难两肺Velcro罗音限制性肺通气功效降低，肺活量、肺总量、弥散功效降低血气：病情进展出现低氧，二氧化碳正常或降低特发性间质性肺炎第11页

NSIP影像X线：两下肺为主磨玻璃影或班片影，也可见部分网格状影；CT:支持NSIP表现：（1）双下肺对称分布；（2）磨玻璃影；（3）网状阴影；（4）牵拉性支气管扩张；（5）下肺体积缩小；细胞型NSIP主要为磨玻