心肌疾病医学知识讲座专家讲座.pptx

心肌疾病蒋桔泉心肌疾病医学知识讲座第1页

定义与分类（1995WHO/ISFC）心肌病指除心脏瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病和甲亢性心脏病以外以心肌病变为主要表现一组疾病可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病和不定型心肌病心肌疾病医学知识讲座第2页

心肌病示意图心肌疾病医学知识讲座第3页

扩张型心肌病本型特征为一侧或双侧心室扩大，心肌收缩功效减退，伴或不伴有充血性心力衰竭本病常伴有心律失常病死率较高，男多于女，发病率13~84/10万心肌疾病医学知识讲座第4页

病因病因尚不完全清楚特发性、家族性/遗传性病毒感染是其主要原因，连续病毒感染对心肌组织直接损伤、本身免疫包含细胞、本身抗体或细胞因子介导心肌损伤等可造成或诱发扩张型心肌病围生期、酒精中毒、抗肿瘤药、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体等各种原因心肌疾病医学知识讲座第5页

【病理改变】

以心腔扩张为主，肉眼可见心腔扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓瓣膜、冠状动脉多无改变组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性，尤其是程度不一样纤维化等病变混合存在心肌疾病医学知识讲座第6页

心肌疾病医学知识讲座第7页

临床表现气急，甚至端坐呼吸、浮肿和肝大等充血性心力衰竭栓塞或猝死主要体征为心脏扩大，常可听得第三音或第四音，心率快时呈奔马律常合并各种心律失常早期无充血性心力衰竭表现,而有左室增大扩张型心肌病心肌疾病医学知识讲座第8页

辅助检验X线检验：示心影扩大，心胸比〉50%，晚期外观如球形，说明各心腔均增大，外形颇似心包积液。透视下见心脏搏动弱。病程较长患者常有肺瘀血和肺间质水肿；胸腔积液不少见心电图检验：可见各种心电异常如心房颤动，传导阻滞等各种心律失常，其它还有ST-T改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波心肌疾病医学知识讲座第9页

辅助检验超声心动图：在本病早期即可见到心腔轻度扩大，后期各心腔均扩大，尤其左心室，室壁运动普遍减弱，提醒心肌收缩力下降，以致二尖瓣、三尖瓣本身虽无病变，但在收缩期不能退到瓣环水平，而彩色血流多普勒显示二尖瓣、三尖瓣返流。心导管检验：早期近乎正常，左右心室舒张末期压能够稍增高。有心力衰竭时心排血指数减小，动静脉血氧差大，肺动脉及心房压增高。心血管造影示心腔扩大，室壁运动减弱。冠状动脉多无异常。心肌疾病医学知识讲座第10页

辅助检验核素心室造影心腔扩大与室壁运动减弱，左室喷血分数降低核素血池显影表现为灶性散在性放射性减低心内膜心肌活检：可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化心肌疾病医学知识讲座第11页

诊疗临床表现：心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭超声心动图:心腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱除外各种病因明确器质性心脏病心肌疾病医学知识讲座第12页

1995年诊疗参考标准临床表现为心脏扩大、心室收缩功效减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。心脏扩大X线检验心胸比＞0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张期末内径≥2.7cm/m2，心脏可呈球型心室收缩功效减低超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值必须排除其它特异性心肌病和地方性心肌病：缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致心肌病、中毒性心肌病、克山病心肌疾病医学知识讲座第13页

治疗适当休息，防止劳累，戒除烟酒，女性患者不宜妊娠心力衰竭治疗：利尿剂、ACEI、β-受体阻滞剂、洋地黄、血管扩张剂心律失常治疗：纠正电解质紊乱，β-受体阻滞剂，胺碘酮抗凝治疗：心腔内血栓、过去有栓塞史、心房纤颤、左心功效不全中药：黄芪、生脉散和牛磺酸有抗病毒，调整免疫、改进心功效起搏治疗：三腔起搏器（同时化治疗CRT）心脏移植心肌疾病医学知识讲座第14页

预后症状出现后5年存活率40%，存活率22%死亡原因：心力衰竭和严重心律失常心肌疾病医学知识讲座第15页

肥厚型心肌病概念：hypertrophiccardiomyopathy是以左心室或右心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，以左心室血液充盈受阻，舒张顺应性下降为基本病态心肌病分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病心肌疾病医学知识讲座第16页

病因常染色体显性遗传病：肌节收缩蛋白基因突变是主要致病原因促进原因：儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调整异常、高血压、高强度运动心肌疾病医学知识讲座第17页

病理肥厚型心肌病主要改变在心肌，尤其是左心室形态学改变。其特征为不均等心室间隔增厚，亦有均匀肥厚、心尖部肥厚类型组织学特征：心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱，尤以左心室间