先天性心脏病专业知识宣讲专家讲座.pptx

先天性心脏病

（各论）

CongenitalHeartDisease(CHD);常见先天性心脏病;常见先天性心脏病;常见先天性心脏病发病率;先天性心脏病;房间隔缺损;ASD分类;室上脊;ASD病理生理;心室顺应性;ASD血流动力学改变;可在临床上表现出来;血流动力学改变小结;ASD临床表现;ASD症状;缺损大：

体循环不足表现：消瘦、乏力、多汗、活动后心悸、气促及倦怠。生长发育在早年往往正常，但大多数体格瘦长。

;房间隔缺损普通不发生紫绀，但运动后、剧哭、患肺炎或心力衰竭时可出现暂时紫绀。成年后出现艾森门格综合征可发生连续紫绀。

;1）视：心前区较饱满，甚至隆起，搏动强

烈，剑突部也很显著。

;听诊部位

;

L2-3SM2-3/6°

S1↑

P2↑

S2固定分裂

L4-5舒张中期杂音

;;ASD辅助检查;ASD心电图表现;ASDX线表现;ASD超声心动图;Doppler见心房水平分流;2、间接征象：

（1）右心容量负荷增加或右心容量超负荷

征；

（2）M型及2DF均可见右室流出道增宽，肺

动脉增宽，肺动脉高压。

;ASD心导管检验;ASD并发症;小型继发孔型缺损在4岁内有15%自然闭合率；

3个月内诊疗3mm缺损在一岁半内100%自然闭合；

8mm缺损自然闭合可能性很小；

导管介入封堵治疗：大于2岁，缺损残端大于5mm。

;;先天性心脏病;室间隔缺损;VSD分类;

;VSD形态;VSD病理生理;VSD血流动力学改变;VSD血液循环路径;左右分流

(肺循环?体循环?)

2.心脏负荷?(左房、左室、右室大)

3.肺动脉高压?动力性?阻力性

艾森曼格综合征;Eisenmenger综合征;VSD临床表现;VSD症状;大型缺损：

体循环不足表现：患婴体重不增、体格瘦小、食欲很小、喂养困难、苍白多汗、脉搏细数，常有乏力，气促，心悸等。

肺循环充血表现：肺部充血→呼吸急促、可有哮鸣音，频发呼吸道感染;声音嘶哑。

;VSD属于左→右分流型，即潜伏紫绀型。

极易发生心力衰竭，也易发生肺动脉高压。;;;VSD体征;VSD听诊（部位）;听：L3-4Pan-SM4/6°，粗糙，向整个心

前区及后背传导。

P2↑

二尖瓣相对狭窄柔和舒张中期杂音

（心尖区）

出现艾氏综合征：SM杂音消失，P2↑↑

;VSD辅助检查;VSD心电图表现;VSDX线表现;1、室间隔缺损口直接显示：

（1）二维及M型超声心动图可见主动脉前壁与室间隔回声连续性中止；;VSD超声心动图;VSD缺口，缺口检出率与缺口大小成正比。

2、间接征象:

左心容量超负荷征：表现为左室增大，IVS

与LVPW逆向运动，搏动增强。;1、右心导管有时能够插至

左室或主动脉

2、肺动脉和右室收缩压

应相符；

3、右室血氧含量高于右房0.9Vol%以上；

4、必要时选择造影。;VSD造影;支气管肺炎

充血性心力衰竭

感染性心内膜炎

肺水肿

;生后6个月内30-40%膜周部和肌部小型缺损可自然闭合；

中小型缺损可随访到学龄前期；

手术：大型缺损和有难以控制心力衰竭，肺动脉压力超出体循环压力1/2，肺循环/体循环量比大于2：1时，年长儿合并主动脉瓣脱垂或反流等;VSD介入治疗（封堵器）;先天性心脏病;动脉导管未闭;出生后动脉导管可自行关闭，除上述讲压力关系外，还可能与下面原因相关：;;1、管型（多见）：长度1cm左右，直径在0.5-1cm;

2、漏斗型：靠近主动脉端粗，肺动脉端细，直径较大，长度约1cm;

3、窗型：紧贴主动脉与肺动脉之间孔道几乎无长度，直径较大，手术困难。

;△未闭动脉导管往往作为单独畸形存在，若伴发于其它心血管畸形，如法洛四联征，三尖瓣闭锁等，则这根通道能够增补肺循环血流量不足，改进青紫程度，不可贸然切断。;PDA血流动力学改变;PDA血液循环路径;血流动力学改变小结;差异性青紫;PDA分流特点;PDA临床表现;PDA症状;

肺循环充血：易发生呼吸道感染。有患

婴有咳嗽及哮鸣音，与毛细支气管炎或支

气管肺炎相同，偶有声嘶。

较易发生心力衰竭。

;视：经典病例可有胸廓隆起，心尖搏动向

下延长；

触：有抬举性搏动，显著收缩期震颤，舒

张期亦有；

叩：心浊音界扩大，尤向左下扩大；

;PDA