先天性巨结肠的诊剖析.ppt

诊断直肠内扩约肌测压①直肠肛管松弛反射缺如。②直肠壁顺应性反应消失或明显降低。③泛乏性收缩波出现。④排便时肠道推进性蠕动波消失。诊断阳性率达90%。但对于早产新生儿因其肌间神经节发育不全，可能出现假阳性。诊断直肠黏膜活检AChE检测正常肠黏膜内AChE呈阴性，但在病变狭窄段肠管可见AChE阳性神经纤维。为诊断HD的重要依据，此法虽有假阴性，但确诊率达95%左右，对新生儿HD诊断有重要价值Nakao等分析了9l例AChE染色诊断新生儿HD的结果，其特异度为100％，敏感度为91％。诊断金标准是直肠黏膜肌层活检活检标本中发现肠神经节细胞缺失或神经干肥大则可确诊有如下缺点而影响在临床的广泛应用：(1)操作的盲目性；(2)不同病例活检的部位和标本的厚度不同；(3)粪便或黏液对标本厚度的影响；(4)标本可能因黏膜层水肿而取材不足治疗非手术治疗灌肠扩肛缓泻中医中药手术治疗

四大经典术式Swenson手术Duhamel手术Rehbein手术Soave手术手术治疗Swenson手术拖出型直肠、乙状结肠切除术Swenson1949年首创。原法为经腹腔游离直肠及扩张肥厚的结肠并切除，远端直肠从肛管翻出，近端结肠再从其中拖出，于肛门外直、结肠吻合。此法手术创伤大，盆腔广泛游离，术后病死率及并发症较高。现多为其改良术式所取代。Swenson手术Swenson本人、前苏联伊沙可夫及国内的李正等先后改良了Swenson术，对直肠前壁稍加分离，套叠式拖出肠管，并改为前高后低的斜形吻合。减少了手术创伤和腹腔污染，避免了吻合口狭窄，大大降低了术后并发症。王维林等作了远期效果随访，肛门功能优良率达84.4%（李正评分法），51%表现不同程度的排便功能障碍。Swenson手术1986年王果设计出“心型吻合术”的改良术式，将直肠背侧纵行切开至齿线而不切除内扩约肌，再将拖出的正常结肠与直肠肛管作鸡心领式吻合——“心型吻合术”。报道193例，疗效良好手术治疗Duhamel手术结肠切除、直肠后拖出术，此法经腹腔游离并切除扩张肥厚的结肠，于耻骨平面切断直肠，远端封闭，近端结肠经直肠后骶前间隙拖至会阴部，在拖出的结肠前壁和直肠后壁间以两把Kocher钳作“Λ”形钳夹，坏死脱落后形成新腔。此法盆腔分离少，手术操作简便，保留了直肠前壁的压力感觉功能，并发症较低。最大缺点遗留盲袋和闸门。其改良术式较多，较有代表性的如下：Duhamel手术Crob-赖氏手术直肠内结肠套出、直-结肠斜行吻合术游离病变段结肠，切断直肠两侧韧带，结肠直肠套迭式拖出结肠，前后线切开均分两半肠管，于齿线切断直肠、结肠后半并对端缝合，前半以特制“U”行钳倒夹吻合。此法不在腹腔切除肠管，避免了腹腔污染，同时基消除了盲袋和闸门。操作相对较复杂。Duhamel手术张金哲改良手术张氏环钳吻合术，切除扩张肥厚的结肠后，将远端直肠向外推出，近端结肠经直肠后拖出，再以张氏环钳夹闭直肠后、结肠前壁。北京儿童医院以此法治疗近千例，效果良好。此法具有Duhamel手术操作简便的优点，又基消除了盲袋和闸门。Duhamel手术Ikeda-Soper术直肠后结肠脱出，直肠-结肠环钳“Z”形吻术将结肠残端于直肠后拖出肛门，会阴部处理同Duhamel术。腹腔内于直肠切断的同一水平切开结肠前壁半周，将直肠上端后壁与结肠前壁切口下缘间断缝合固定，直视下将环钳放入，环钳顶端至缝合固定处，夹闭直肠后壁与结肠前壁，再将直肠上端前壁与结肠前壁切口上缘双层间断缝合。此法彻底消除了直肠盲袋及闸门，重建的直肠腔宽大，平整。近于正常解剖，同时保留了直肠前壁的排便反射区，术后排便功能基本正常。因需在腹腔内切开直肠和结肠，进行开放吻合，故有腹腔污染的可能。手术治疗Rehbein手术经腹直肠、结肠切除术，经腹切除扩张的结肠及直肠上段，近端结肠与直肠作腹膜外吻合。操作较简便，不解剖盆腔，但因切除无神经节段肠管不彻底，便秘复发率高，需长期扩肛。原法现已较少有人采用。Rehbein手术徐本源等对其吻合进行了改进，采用“钳夹上提，边切边缝，按比例对合”，取得较好疗效，报告299例手术的远期回顾，远期并发症6.7%。手术治疗Soave手术直肠粘膜切除、结肠经直肠肌鞘内拖出术。Soave改良法仅在盆腔分离直肠粘膜管，避免了广泛游离直肠，减少了手术创伤及盆腔神经丛的损伤，以及耻骨直肠肌和肛门外括约肌的损伤，术后也不影响排尿及生殖器的勃起。Soave手术与Soave原法相比，其优点在于无需二次手术切除过长肠管，而且术后护理方便。