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先天性肝纤维化/hxsgf/先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般会导致门脉高压症。注：肝门管区是指几个肝小叶之间的区域，含有肝动脉、门静脉和肝管的分支。先天性肝纤维化患者的症状出现较早，一般成年之前就会出现，但也有小部分病人在出生时即出现。其症状主要表现为呕血、腹部包块、便血、肝脾区不适或胀痛、贫血、反复发热等。先天性肝纤维化属常染色体隐性遗传性疾病。如果亲属中同时有数人发病，或者系近亲结婚者的子女，则患本病的机会大大增加。有可靠数据显示：一半左右的先天性肝纤维化患者可因消化道大出血而死亡。本病为遗传性疾病，现无根治方法。但有两种疗效比较突出的方法。1、对已出现肝脾肿大、反复呕血等症状的患者，及时进行手术治疗，手术成功则预后良好。2、对于症状不明显或者处于病症早期的患者，建议可采用化纤舒肝方进行治疗。
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