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统一肝豆状核变性(UWDRS)评分量表
第一部分神经功能评分(Neurologicalsubscale)
A.日常活动(1-9,由患者或家属填写)下面这些测验题目,列出了某些人可能会有的问题,
请病人或者家属仔细阅读每一条,并根据最近2-4周以内您的实际情况,选择适当的答案。
1.活动(在平面上)
0=正常
1=稍微不正常(不需要帮助)
2=靠别人帮助行走
3=依赖轮椅
4=不能动
2.跌倒
0=无
1=很少跌倒
2=偶尔跌倒,少于每天一次
3=平均每天跌倒一次
4=每天跌倒超过一次或不能动
3.流口水
0=正常
1=有点超过正常,可能晚上流出
2=口水稍微多点,会流出少许
3=明显的多出,会流口水
4=流口水明显,需要手帕经常清理
4.吞咽
0=正常
1=很少噎塞
2=偶尔噎塞
3=需要软的食物
4=需要鼻胃管或胃造瘘术灌食
5.吃饭(如使用刀叉困难)
0=正常
1=有点困难,但不需帮助
2=尽管有些困难,可以切开大多数食物,需要帮助
3=别人切开食物,但可以自己吃
4=需要喂食或胃造瘘术灌食
6.穿衣
0=正常
1=有缺陷,但不需要帮助
2=偶尔需要帮助扣纽扣,可以自己将手臂穿到袖子里
3=需要很大帮助,但可以独自做一些事情
4=完全需要帮助
7.洗澡或淋浴
0=正常
1=有点慢,但不需要帮助
2=偶尔需要帮助
3=一直要有帮助
4=完全依赖帮助
8.梳洗
0=正常
1=有点慢,但不需要帮助
2=偶尔需要帮助,刷牙困难
3=一直要有帮助
4=完全依赖帮助
9.上厕所
0=正常
1=有点慢,但不需要帮助
2=偶尔需要帮助
3=一直要有帮助
4=完全依赖帮助
B.神经系统检查(10-27,医生检查)
除项目10,15,16,17,19,20和24,每个项目基本上是指一个神经症状德严重程度,如
运动迟缓,僵直,震颤,肌张力障碍,共济失调,或舞蹈。
10.言语
0=正常
1=轻微构音障碍,轻度措词困难
2=中度构音障碍或单调、言语含糊,但仍可以理解
3=明显有障碍,难于理解
4=不可理解
假如不正常:锥体外系or小脑or不能分类的
11.面部表情
面部表情是正常还是不正常?如面部表情正常,直接到第12项。
A.口腔肌肉张力障碍(如得分大于2,跳到11B)
0=无障碍
1=稍微有点扭曲或其他口部运动
2=很大的运动,但少于50%的时间
3=有肌肉障碍运动或大多数时间痉挛
4=严重肌肉障碍运动或大多数时间痉挛
B表情缺乏
0=正常
1=很少表情缺乏,可以正常,
2=有点但不正常的面部表情衰退
3=面具脸,有时双唇开合
4=固定表情或完全没有面部表情,双唇开合1/4英寸或更多
12.静止性震颤(病人双手应放在大腿上)(1代表右上肢,2代表左上肢,3代表右下肢,4
代表左下肢)
0=无;
1=轻度,有时发生;
2=幅度中等,间歇性发生
3=幅度中等,多数情况下存在;
4=幅度大,持续存在。
1234
13.头部震颤(如坐或站时)
0=无
1=稍微有点或几乎不可察觉的颤抖,可能是间隔性的
2=摆动(2cm),可能是间隔性的
3=明显摆动(2-4cm)
4=严重摆动(4cm)
14.肌僵直(患者坐位且放松,检查肢体,忽略齿轮样僵直)(N=neck):
0=无;
1=轻度,只能在患者作另一个动作而转移注意力时察觉到
2=轻度到中度;
3=明显僵硬,但仍较容易完成完整动作;
4=严重僵硬,难以完成完整动作。
N1234
15.手指捏合(拇指和食指最大幅度、最快频率的捏合)
0=正常
1=有点缺陷
2=中等缺陷
3=严重缺陷
4=不能完成任务(左右)
16.双手快复轮替动作:
0=正常
1=有点缺陷
2=中等缺陷
3=严重缺陷
4=不能完成任务
(左右)
17.书写能力(病人写字保存在档案里)
0=正常
1=有点缺陷
2=中等缺陷,所有文字可以辨识
3=严重缺陷,少数文字可以辨识
4=不能握住笔
18.手臂震颤(要求病人维持姿势至少30秒)
A姿位性震
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