抗凝纤溶系统失调有关浙江大学课件.pptVIP

弥散性血管内凝血（disseminatedintravascularcoagulation,DIC）浙江大学医学院附属第一医院血液科骨髓移植中心施继敏

概念v传统定义：一般以MullerBerghdus在1995年论述为准“DIC为一种获得性综合征，其特征是血管内凝血导致血管内纤维蛋白形成，在此过程中可伴有继发性纤溶活化或伴有纤溶受抑制”。v2001年ISTH/SSCDIC专业委员会提出：DIC是指不同原因所致丧失局限性的血管内凝血激活为特征的获得性综合征，其可以来自或引起微血管体系损伤。如果这种损伤严重，则可导致多器官功能障碍综合征。v本质：是一种系统和微血管栓塞症，一种血栓-出血性综合征。其发生与凝血因子和血小板的激活以及凝血-抗凝-纤溶系统失调有关。

病因出血休克器官功能障碍溶血性贫血凝血因子和血小板激活促凝物质入血、凝血酶↑微循环内广泛微血栓形成凝血功能失常凝血因子、血小板消耗，继发纤溶功能亢进

病因v感染占30%~40%。细菌、病毒、真菌、原虫、立克次体等。v恶性肿瘤占20%~30%。急性白血病、淋巴瘤、各种实体瘤，如前列腺、胰腺、肝、肺、肾肿瘤等。v产科意外占4%~12%。羊水栓塞、前置胎盘、胎盘早剥、死胎潴留、重度妊高征、感染性流产等。

病因v手术及创伤占1%~5%。大面积烧伤、严重挤压伤、骨折及蛇咬伤等。v医源性疾病占4%~8%。药物、手术及医疗操作、肿瘤治疗、不正常的医疗过程，如溶血性输血反应。v全身各系统疾病如：恶性高血压、肺心病、ARDS、急性胰腺炎、急进性肾炎、重症肝炎、糖尿病酮症酸中毒、SLE、中暑、GVHD、严重输液反应等。

发病机制1、外源性凝血系统激活2、内源性凝血系统激活3、血细胞大量破坏，血小板激活4、促凝物质入血

发病机制外源性凝血系统激活外科大手术TF-Ca2+-VII严重创伤(+)严重组织组织因子释放入血产科意外损伤Ⅹ恶性肿瘤(+)实质脏器坏死凝血酶

发病机制激肽释放酶内源性凝血系统激活(+)胶原暴露Ⅻ内细菌病毒螺旋体持续的缺血缺氧酸中毒抗原-抗体复合物内毒素血管内皮细胞损伤TF释放外

发病机制血细胞破坏内毒素、IL-1、TNF?单核中性粒细胞TF放疗化疗急性早幼粒细胞白血病激活血小板ADP红细胞破坏膜磷脂浓缩局限凝血因子凝血酶生成

发病机制促凝物质入血胰蛋白酶(+)斑蝰蛇毒凝血酶(+)V因子蛇毒(+)锯磷蝰蛇毒凝血酶

影响DIC发生发展的因素一、单核吞噬细胞系统功能受损二、肝功能严重障碍三、血液高凝状态四、微循环障碍

临床表现v因原发病、DIC类型、分期的不同而有较大差异。v最常见表现有出血倾向、休克或微循环衰竭、微血管栓塞、微血管病性溶血以及原发病的临床表现（如感染、肿瘤、病理产科、创伤等）

临床表现出血发生率85~95%，特点：出血突然发生，不易用原发病解释；自发性、多发性出血，部位可遍及全身；常见出血部位依次是：皮肤、消化道、阴道、口、鼻及泌尿道。除出血外，常伴有DIC其它临床表现，如：休克、栓塞、脏器功能不全；抗DIC治疗有效。

临床表现休克和微循环衰竭发生率30~80%，特点：突然发生，不易用原发病解释；常伴DIC其它症状；休克在DIC早期即出现，可伴各脏器功能不全。

临床表现微血管检塞发生率40%~70%，特点：分布广泛，甚少出现血栓形成或栓塞的局部定位症状及体征很难找到影像学证据常为体表浅层栓塞，如皮肤、粘膜发绀，进一步可发展为血栓栓塞性坏死。体腔深部脏器检查表现为有关脏器功能衰竭，多发生于肾、肺、大脑等。

DIC时各组织器官栓塞发生率组织器官血栓发生率%皮肤70脑60505050302020肺肾垂体后叶肾上腺心脏肠系膜

临床表现微血管病性溶血发生率25%，特点：多数缺乏血管内溶血症状及体征；血色素进行性下降；血片可见较多量红细胞碎片、三角形、盔形红细胞。

微血管病性溶血血小板血栓微血管壁纤维蛋白网

DIC实验室检查?反映消耗性凝血障碍的检查?反映纤溶亢进的检查?反映微血管病性溶血的检查

DIC实验室检查反映消耗性凝血障碍的检查：?血小板量和质的改变?血浆纤维蛋白原定量?凝血时间?凝血酶原时间(PT）?活化的部分凝血活酶时间(APTT)?Ⅷ：C及ⅧR:Ag测定

DIC实验室检查反映纤溶亢进的检查：?纤维蛋白（原）降解产物(FDP)?D-二聚体(D-dimer)?血浆鱼精蛋白副凝试验(3P)?组织型纤溶酶原激活剂（t-PA）测定?抗凝血酶－Ⅲ（AT－Ⅲ）活性测定

DIC实验室检查反映微血管病性溶血的检查:?异型或破碎红细胞增多（正常0.2%,DIC时2%）

DIC诊断常用分子标志v凝血酶调节蛋白（TM）：PreDIC时，TM明显升高，与正常对照及仅有DIC基础