妊娠期肝内胆汁淤积症.pptx

妊娠期肝内胆汁淤积症妊娠期肝内胆汁淤积症第1页

定义妊娠期肝内胆汁淤积症(IntrahepaticCholestasisofPregnancy,ICP)是一个妊娠期特殊疾病,多发生在妊娠晚期,临床上以皮肤瘙痒、黄疸和胆汁淤积为特征妊娠期肝内胆汁淤积症第2页

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incidenceNorthAmerica：1-2‰Italy：1%SwedenandChile：4％Paternoster,；Reyes,1997妊娠期肝内胆汁淤积症第4页

incidence上海1996年发生率：4.4%我院1999～年住院孕产妇组成：8.0％妊娠期肝内胆汁淤积症第5页

命名妊娠期复发性黄疸妊娠期肝功效障碍妊娠期良性胆汁淤积症产科胆汁淤积病妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）妊娠期肝内胆汁淤积症第6页

病因ICP病因尚不清楚雌激素影响遗传易感性环境原因其它原因妊娠期肝内胆汁淤积症第7页

双胎发病率单胎与口服避孕药引发胆汁淤积症相类似有ICP病史妇女口服避孕药时更易引发胆汁淤积ICP多发生在妊娠中、晚期动物试验1、雌激素水平增高妊娠期肝内胆汁淤积症第8页

2、遗传原因有报道一家庭六代中有五代出现ICP南美智利，北欧瑞典、芬兰为高发区，智利印第安混血儿白种人Mella等报道在HLA-DRB10412、HLA-DR6等位基因上ICP组出现频率高于正常组Emmannel、Gendrot、Elorranta等提出MDR3、BSEP、PGY3基因缺点与ICP相关性Savander等（荷兰）排除了BSEP、MDR3、FIC1基因与ICP相关性妊娠期肝内胆汁淤积症第9页

?肝结构完整，肝细胞无显著炎症或变性?肝小叶中央区胆小管内胆栓形成?胆小管直径轻度扩张或正常?毛细胆管有不一样程度扩张?毛细胆管微绒毛扭曲、水肿或消失病理改变妊娠期肝内胆汁淤积症第10页

病理改变?绒毛板及羊膜有胆盐沉积?滋养细胞肿胀，细胞增多?绒毛基质水肿，间隙狭窄?血管基底膜纤维素沉积?绒毛血管扩张，淤血妊娠期肝内胆汁淤积症第11页

胎儿风险病理生理基础高浓度胆汁酸降低胎盘血流灌注量---绒毛间隙狭窄血液和羊水高浓度胆汁酸刺激胎盘绒毛血管及脐血管收缩高浓度胆汁酸及胆红素直接细胞毒作用SopulvedaWH，GonzalezC，CruzmA，eta1．EurJObstetGynecolReprodBiol，1991，42(3)：211—215．MullallyBA，HansenWF．ObstetGynecolSurv.，57(1)：47SmolarczykR，Wojcicka-JagodzinskaJ，PiekarskiP，eta1．EurJObstetGynecolReprodBiol，，89：35WilliamsonC，GorelikJ，EatonBM，eta1．ClinSci，，100(4)：363妊娠期肝内胆汁淤积症第12页

临床表现妊娠期肝内胆汁淤积症第13页

皮肤瘙痒首发症状(发生率约1/3~2/3)孕30周左右出现瘙痒特征产后快速消退(1~2天，7天)与病情严重程度相关性妊娠期肝内胆汁淤积症第14页

黄疸发生率约10％~50%分娩后多在一周内消失再次妊娠时复发与病情严重程度相关性妊娠期肝内胆汁淤积症第15页

其它症状失眠、情绪改变消化道症状：脂肪吸收不良，轻微脂肪痢影响脂溶性维生素吸收妊娠期肝内胆汁淤积症第16页

体征黄疸分娩后多在一周内消失发生率约10％~50%皮肤抓痕无急慢性肝病体征妊娠期肝内胆汁淤积症第17页

试验室检验血清总胆汁酸增高：胆酸、鹅脱氧胆酸、脱氧胆酸、石胆酸、熊脱氧胆酸等血清甘胆酸增高：?261ug/dl(2.61mg/L)血清胆红素正常或增高、直接/总＞0.35血清转氨酶正常或增高妊娠期肝内胆汁淤积症第18页

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疾病诊疗病史妊娠中、晚期出现瘙痒和黄疸无显著消化道症状血清总胆汁酸增高/甘胆酸增高血清胆红素正常或增高血清转氨酶正常或增高排除其它肝脏疾病分娩后黄疸、瘙痒快速消退，肝功效快速恢复正常妊娠期肝内胆汁淤积症第20页

对母儿影响母体：精神压力影响睡眠休息产后出血胎儿：胎儿窘迫胎儿猝死FGR早产胎膜早破妊娠期肝内胆汁淤积症第21页

疾病严重程度