小脑扁桃体下疝畸形.pptx

周鑫宇;小脑扁桃体下疝畸形又称Chiari畸形是后颅凹中线结构在胚胎期异常发育致使小脑扁桃体疝入枕大孔内而引发延髓、上颈髓受压，颅内压增高所表现一组综合征。

;;I型：小脑扁桃体以及小脑蚓部疝人椎管内，但第四脑室保持在枕骨大孔以上；

此型又称成人型阿希氏畸形，以小脑扁桃体尾部拉长疝出为特征。本病虽起病于儿童期，但在成年后才出现症状。据统计l4％正常人有小脑扁桃体下疝畸形。起先为颈枕部疼痛，随即出现脑干、脊髓神经症状。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸形。Ⅱ

;正常后颅窝形态（MRI矢状位扫描）;Ⅱ型：第四脑室疝人椎管内

此形是最常见一个类型。即小脑下蚓部移位，桥脑、第四脑室、延髓向椎管内延长，第四脑室常延伸至枕骨大孔以下。90%患者有脑积水常合并脊髓空洞症以及脊髓脊膜膨出等。；

;Ⅲ型，在I型或II型基础上，可有颈或颈枕部脊膜膨及小脑下疝。

此形较为罕见．病情严重．普通预后较差

IV型为小脑发育不全此型是Chiari以后补充分型．但未被人们广泛接收采纳。;;

1颈神经根症状：肢体麻木，感觉障碍,枕颈部疼痛，枕颈部活动受限；

2延髓、上颈脊髓受压:表现为一侧肢体感觉或运动障碍，肌肉萎缩，无

力，腱反射亢进，病理反射阳性等

;小脑损害症状：、步态不稳或共济失

调，眼球震颤；

后颅神经损害症状：吞咽无力、饮水

呛咳，声音嘶哑，面部感觉减退

;5还常伴有头痛、视乳头水肿等颅压增高症状，以及脊髓空洞。

病情较重时可出现生命体征紊乱，暂先无瞳孔改变,其呼吸骤停较早,神志改变较晚

;小脑扁桃体下疝畸形诊疗主要依靠影像学检验

头部MRI检验，尤其矢状位像可清楚显示小脑扁桃体下疝，以及继发囊肿，脊髓空洞症等，是诊疗主要依据。MRI?检验为无创伤性检验，可清楚显示颅后窝结构并能直接观察脊髓空洞。所以，尤其适于诊疗Chiari?畸形，与CT?相配合可发觉其它骨质畸形。

;当前观点认为，手术是治疗小脑扁桃体下疝畸形最主要伎俩。目标是解除对神经组织压迫，重建脑脊液循环通路．并对不稳???枕骨脊椎关节加以固定。

过去术式主要为后颅窝减压术、终丝切断术或脑脊液分流术等。当前除了对后颅窝减压术进行改进外，还有后颅窝容积扩大术。对于有梗阻性脑积水手术未能解除者，可行脑脊液分流术;

病情观察术后予吸氧、心电监测,严密

观察神志、瞳孔及生命体征改变。因为

减压后可造成延髓功效障碍出现中枢性

呼吸衰竭,需尤其注意呼吸情况,如有异

常马上通知医师采取办法。另外,术后可

有脊髓水肿或血肿形成而使感觉障碍平

面上升,所以术后48h内应严密观察原有症状及感觉改变。

;卧位护理为保持颈枕关节稳定性,

预防错位或脱位,在体位护理中要强调轴线

翻身,确保颈部勿扭转、弯曲。术后为患者

翻身。患者常因颈部制动和害怕伤口疼痛

而不敢翻身,护士需耐心解释以取得患者

了解和配合。由2名护士操作,其中1名一手

扶患者头部,一手扶肩部,另1名一手扶患者

背部,一手扶臀部,两人两手处于一条直线,

同时用力行轴式翻身,并用手掌轻轻按摩患

者肩胛及骶尾部,以预防发生压疮,并为患

者做屈膝屈肘等运动,仔细观察患者指(趾)

感觉活动,与术前比较神经功效恢复情况。

;伤口及引流管护理保持伤口敷料清洁

干燥,严密观察伤口情况。如发觉敷料渗血

多时应通知医师及时换药,如发觉有脑脊液

漏必须重新缝合切口,严防感染。保持引流

管通畅,翻身时需注意预防管道受压、脱出

引流袋妥善放置,观察引流液色、质、量,

引流液开始为血性,约150～200ml/d,术后

4～5d引流液逐步变为澄清淡黄色,可予拔

管。;饮食护理嘱患者进食营养丰富易消化食物,如瘦肉、鱼类、豆品。

为预防便秘,应多食高纤维素饮食。

各种蔬菜、水果,还可饮用蜂蜜水

;

功效锻炼术后勉励患者早期行功效锻炼,目标是为了观察神经功效恢复情况,减轻肌肉无力萎缩,促进血液循环,预防静脉血栓

术后第1天起即可进行功效锻炼,帮助患者行屈肘、伸肘、屈腕、伸腕、抬腿、屈膝等运动,4次/d,约15min/次,

术后10d左右如病情允许可进行行走训练。首先帮助患者戴好颈托,然后按以下方法逐步进行训练:扶患者床上坐起-床边坐位-床边站立-床周行走-室内行走-走廊行走,训练时观察患者是否出现头晕、面色苍白等体位性低血

压表现。;

;;;病例1