原发性甲旁亢专家讲座.pptx

原发性甲旁亢北京协和医院内分泌科李伟原发性甲旁亢专家讲座第1页

甲状旁腺功效亢进症（甲旁亢）分类原发性：甲状旁腺本身病变（肿瘤或增生）引发甲状旁腺激素（PTH）合成与分泌过多，经过其对肾和骨作用，造成高钙血症和低磷血症。继发性：因为各种原因所致低钙血症，刺激甲状旁腺，使之增生肥大，分泌过多PTH，常见于肾功效不全、骨软化症。三发性：在继发性甲旁亢基础上，因为腺体受到持久刺激，部分增生组织转变为腺瘤，自主性分泌过多PTH。假性：一些器官恶性肿瘤，分泌类似甲状旁腺素多肽物质，致血钙升高。原发性甲旁亢专家讲座第2页

病因和病理腺瘤：占85%，绝大多数为单个腺瘤，多位于下极甲状旁腺，6%～10%位于胸腺、心包或食管后，有完整包膜；增生：占10%，常累及4个腺体，无包膜；腺癌：2%以下，可远处转移至肺、肝、骨；原发性甲旁亢专家讲座第3页

病因和病理约3%病例系多发性内分泌腺瘤（MEN）一部分。▲MENⅠ型：甲旁亢合并胰腺肿瘤和垂体肿瘤；▲MENⅡ型：甲旁亢合并甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤；原发性甲旁亢专家讲座第4页

病因和病理（骨骼）早期出现骨量降低，以后出现畸形、骨囊性变和多发性病理骨折。棕色瘤：较大囊肿常有陈旧性出血而呈棕黄色；原发性甲旁亢专家讲座第5页

临床表现高血钙症状：1.中枢神经系统：冷淡、性格改变、记忆力减退、烦躁、失眠等；2.神经肌肉系统：易疲劳、四肢肌肉软弱、重者肌肉萎缩；3.胃肠道：食欲不振、腹胀、便秘、恶心、返酸，有5%～10%有急、慢性胰腺炎发作；原发性甲旁亢专家讲座第6页

临床表现骨骼病变：1.广泛骨关节痛，伴显著压痛，多由下肢和腰部开始；2.脱钙、骨密度低、骨畸形：胸廓塌陷变形、椎体变形、骨盆畸形、四肢弯曲、身材变矮；3.自发性病理骨折、纤维囊性骨炎原发性甲旁亢专家讲座第7页

临床表现泌尿系症状：1.烦渴、多饮、多尿；2.重复肾脏或输尿管结石；3.晚期肾功效不全和尿毒症。原发性甲旁亢专家讲座第8页

临床表现其它：1.软组织钙化：2.皮肤瘙痒：皮肤钙盐沉积；3.贫血：重症病人可出现，骨髓组织为纤维组织充填所致；原发性甲旁亢专家讲座第9页

临床表现体征：1.颈部肿物：2.骨骼压痛、畸形、局部隆起、身高变矮；3.角膜钙沉积：4.ECG：心动过速、Q－T间期缩短、有时伴心律失常；5.肾脏受损可有继发性高血压；原发性甲旁亢专家讲座第10页

试验室检验血：总钙超出11mg/dl（2.75mmol/L），游离钙超出1.28mmol/L应疑似，血磷普通降低，血清ALP增高，血氯常升高，血HCO3常降低，可出当代谢性酸中毒；尿：尿钙、尿磷常增高，（高尿钙为女性＞250mg/24h，男性＞300mg/24h，儿童＞4或6mg/kg体重），尿羟脯氨酸常增加，长久高钙血症可影响肾浓缩功效，出现多尿与等渗尿；血PTH：原发性甲旁亢专家讲座第11页

试验室检验钙负荷PTH抑制试验：每小时给钙4.0mg/kg体重，静脉滴注2小时，定时取血测钙及PTH，正常人血PTH被抑制，甚至测不到，而甲旁亢病人血PTH浓度不下降或轻度下降；皮质醇抑制试验：皮质醇50～100mg/d或强松30mg/d（分次服），连续10日，甲旁亢病人血清钙不下降；X线检验：普遍性骨质脱钙、骨质稀疏，头颅像显示毛玻璃样或颗粒状，少数见不足透亮区，指（趾）骨有骨膜下吸收，皮质外缘呈花边样改变，以中指桡侧更为显著和常见，软骨下也有类似表现，牙周膜下牙槽骨硬板消失；其它还有纤维囊性骨炎、棕色瘤、多发病理性骨折、骨软化等表现；腹平片示肾或输尿管结石、肾钙化；骨密度测定：原发性甲旁亢专家讲座第12页

诊疗第一步：定性诊疗第二步：定位诊疗1.仔细颈部扪诊：符合率30%；2.颈部B超：可发觉直径1cm以上腺瘤，不能发觉异位和胸骨后甲状旁腺病变；3.颈部和纵膈CT：4.选择性甲状腺静脉取血测PTH原发性甲旁亢专家讲座第13页

判别诊疗高钙血症：1.多发性骨髓瘤：2.恶性肿瘤：肿瘤溶骨性转移、假性甲旁亢；3.结节病：4.维生素A、D过量：5.甲状腺功效亢进：代谢性骨病：骨质疏松、骨软化症、肾性骨营养不良；良性家族性高钙血症：原发性甲旁亢专家讲座第14页

治疗手术治疗：腺瘤行腺瘤摘除，如为增生则主张切除3.5个腺体，如为腺癌则宜作根治手术；内科治疗：足够量饮水，防止高钙饮食，低钙饮食也不适当，会刺激甲状旁腺素分泌。原发性甲旁亢专家讲座第15页

高钙血症分级轻度高钙血症：＜12mg/dl中度高钙血症：12～14mg/dl重度高钙血症（高钙危象）：＞14mg/dl原发性甲旁亢专家讲座第16页

高钙血症治疗高钙血症治疗取