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原发性甲旁亢北京协和医院内分泌科李伟原发性甲旁亢专家讲座第1页
甲状旁腺功效亢进症(甲旁亢)分类原发性:甲状旁腺本身病变(肿瘤或增生)引发甲状旁腺激素(PTH)合成与分泌过多,经过其对肾和骨作用,造成高钙血症和低磷血症。继发性:因为各种原因所致低钙血症,刺激甲状旁腺,使之增生肥大,分泌过多PTH,常见于肾功效不全、骨软化症。三发性:在继发性甲旁亢基础上,因为腺体受到持久刺激,部分增生组织转变为腺瘤,自主性分泌过多PTH。假性:一些器官恶性肿瘤,分泌类似甲状旁腺素多肽物质,致血钙升高。原发性甲旁亢专家讲座第2页
病因和病理腺瘤:占85%,绝大多数为单个腺瘤,多位于下极甲状旁腺,6%~10%位于胸腺、心包或食管后,有完整包膜;增生:占10%,常累及4个腺体,无包膜;腺癌:2%以下,可远处转移至肺、肝、骨;原发性甲旁亢专家讲座第3页
病因和病理约3%病例系多发性内分泌腺瘤(MEN)一部分。▲MENⅠ型:甲旁亢合并胰腺肿瘤和垂体肿瘤;▲MENⅡ型:甲旁亢合并甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤;原发性甲旁亢专家讲座第4页
病因和病理(骨骼)早期出现骨量降低,以后出现畸形、骨囊性变和多发性病理骨折。棕色瘤:较大囊肿常有陈旧性出血而呈棕黄色;原发性甲旁亢专家讲座第5页
临床表现高血钙症状:1.中枢神经系统:冷淡、性格改变、记忆力减退、烦躁、失眠等;2.神经肌肉系统:易疲劳、四肢肌肉软弱、重者肌肉萎缩;3.胃肠道:食欲不振、腹胀、便秘、恶心、返酸,有5%~10%有急、慢性胰腺炎发作;原发性甲旁亢专家讲座第6页
临床表现骨骼病变:1.广泛骨关节痛,伴显著压痛,多由下肢和腰部开始;2.脱钙、骨密度低、骨畸形:胸廓塌陷变形、椎体变形、骨盆畸形、四肢弯曲、身材变矮;3.自发性病理骨折、纤维囊性骨炎原发性甲旁亢专家讲座第7页
临床表现泌尿系症状:1.烦渴、多饮、多尿;2.重复肾脏或输尿管结石;3.晚期肾功效不全和尿毒症。原发性甲旁亢专家讲座第8页
临床表现其它:1.软组织钙化:2.皮肤瘙痒:皮肤钙盐沉积;3.贫血:重症病人可出现,骨髓组织为纤维组织充填所致;原发性甲旁亢专家讲座第9页
临床表现体征:1.颈部肿物:2.骨骼压痛、畸形、局部隆起、身高变矮;3.角膜钙沉积:4.ECG:心动过速、Q-T间期缩短、有时伴心律失常;5.肾脏受损可有继发性高血压;原发性甲旁亢专家讲座第10页
试验室检验血:总钙超出11mg/dl(2.75mmol/L),游离钙超出1.28mmol/L应疑似,血磷普通降低,血清ALP增高,血氯常升高,血HCO3常降低,可出当代谢性酸中毒;尿:尿钙、尿磷常增高,(高尿钙为女性>250mg/24h,男性>300mg/24h,儿童>4或6mg/kg体重),尿羟脯氨酸常增加,长久高钙血症可影响肾浓缩功效,出现多尿与等渗尿;血PTH:原发性甲旁亢专家讲座第11页
试验室检验钙负荷PTH抑制试验:每小时给钙4.0mg/kg体重,静脉滴注2小时,定时取血测钙及PTH,正常人血PTH被抑制,甚至测不到,而甲旁亢病人血PTH浓度不下降或轻度下降;皮质醇抑制试验:皮质醇50~100mg/d或强松30mg/d(分次服),连续10日,甲旁亢病人血清钙不下降;X线检验:普遍性骨质脱钙、骨质稀疏,头颅像显示毛玻璃样或颗粒状,少数见不足透亮区,指(趾)骨有骨膜下吸收,皮质外缘呈花边样改变,以中指桡侧更为显著和常见,软骨下也有类似表现,牙周膜下牙槽骨硬板消失;其它还有纤维囊性骨炎、棕色瘤、多发病理性骨折、骨软化等表现;腹平片示肾或输尿管结石、肾钙化;骨密度测定:原发性甲旁亢专家讲座第12页
诊疗第一步:定性诊疗第二步:定位诊疗1.仔细颈部扪诊:符合率30%;2.颈部B超:可发觉直径1cm以上腺瘤,不能发觉异位和胸骨后甲状旁腺病变;3.颈部和纵膈CT:4.选择性甲状腺静脉取血测PTH原发性甲旁亢专家讲座第13页
判别诊疗高钙血症:1.多发性骨髓瘤:2.恶性肿瘤:肿瘤溶骨性转移、假性甲旁亢;3.结节病:4.维生素A、D过量:5.甲状腺功效亢进:代谢性骨病:骨质疏松、骨软化症、肾性骨营养不良;良性家族性高钙血症:原发性甲旁亢专家讲座第14页
治疗手术治疗:腺瘤行腺瘤摘除,如为增生则主张切除3.5个腺体,如为腺癌则宜作根治手术;内科治疗:足够量饮水,防止高钙饮食,低钙饮食也不适当,会刺激甲状旁腺素分泌。原发性甲旁亢专家讲座第15页
高钙血症分级轻度高钙血症:<12mg/dl中度高钙血症:12~14mg/dl重度高钙血症(高钙危象):>14mg/dl原发性甲旁亢专家讲座第16页
高钙血症治疗高钙血症治疗取
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