- 1、本文档共44页,可阅读全部内容。
- 2、原创力文档(book118)网站文档一经付费(服务费),不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
- 3、本站所有内容均由合作方或网友上传,本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺!文档内容仅供研究参考,付费前请自行鉴别。如您付费,意味着您自己接受本站规则且自行承担风险,本站不退款、不进行额外附加服务;查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档,您可以点击 这里二次下载。
- 4、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“版权申诉”(推荐),也可以打举报电话:400-050-0827(电话支持时间:9:00-18:30)。
- 5、该文档为VIP文档,如果想要下载,成为VIP会员后,下载免费。
- 6、成为VIP后,下载本文档将扣除1次下载权益。下载后,不支持退款、换文档。如有疑问请联系我们。
- 7、成为VIP后,您将拥有八大权益,权益包括:VIP文档下载权益、阅读免打扰、文档格式转换、高级专利检索、专属身份标志、高级客服、多端互通、版权登记。
- 8、VIP文档为合作方或网友上传,每下载1次, 网站将根据用户上传文档的质量评分、类型等,对文档贡献者给予高额补贴、流量扶持。如果你也想贡献VIP文档。上传文档
磷脂抗体靶抗原n带负电荷的磷脂狼疮抗凝物(LA)心磷脂抗体(ACL)磷脂酸抗体磷脂酰丝氨酸抗体n磷脂辅因子:与磷脂结合的蛋白抗βGP1、凝血酶原、2蛋白C和S、其它
n临床检测种类分型:STS:心磷脂、磷脂酰胆碱和胆固醇的混合物狼疮抗凝物(LA):异质性,不限于SLE,与血栓形成而非出血倾向有关心磷脂抗体(ACL):二磷酸酰基丙二醇、心磷脂、乙酰心磷脂、二甲基心磷脂抗βGP1:βGP1为天然抗凝蛋白22
实验室检查nLA阳性部分凝血活酶时间延长,凝血时间延长用正常人/病人血浆1:1混合不能纠正(用磷脂可以纠正)(APTT)白陶土凝血时间(KCT)延长蛇毒凝集时间(RVVT)延长
nACL的方法:RIA,ELISA?阳性率RIA(x±3SD)ELISA(x±4SD)(PUMCH)SLE43%30%1000余例SLE21-63%平均44%?型别:IgGIgMIgAIgG-ACL与临床关系更密切
ACL与自身免疫病nSLE最常见,38%nACL与其它CTDRASScSSMCTDDM/PMBC2315101400nRA7-33%,PSA28%n中/高滴度ACL与血栓形成和流产相关n敏感性和特异性为50%和84%
ACL与非风湿病的关系n感染:梅毒、结核、HIV、病毒感染LederAN,etal:APSinducedbyHIV(Lupus,2001,10(5):370)Ordi-RosJ:243例HCV感染患者:3.3%ACLn恶性肿瘤:髓系白血病68%,低/中滴度阳性(LossosIS,AmJHematol,1998,57(2):139)-------ACL与血栓形成等临床表现无关
187例ACL阳性病人CTD(++)81.3(++++)92.475.9SLESLE+APSAPS其他CTD感染肿瘤40.610.94.72510.94.737.740.632.112.87.53.715.119.31.98.65.64.3其他1.610.2
nACL与其它磷脂抗体的关系有交叉,不完全等同,ACL(-)的APSnACL与其它自身抗体的关系无明显相关
抗磷脂抗体综合征n由于抗磷脂抗体存在导致的一组临床征候群
n主要临床特点血管栓塞自发性流产血小板减少……狼疮抗凝物(LA)和/或抗心脂抗体(ACL)(中/高滴度)
分类n继发性:SLE、MCTD、血管炎、特发性血小板减少性紫癜n原发性:原发性或继发性APS临床特点相似尚无大宗病例分析结果
APL的致病机制n影响血管内皮细胞和血小板的功能n影响内皮细胞蛋白n与βGP1的结合2n胎盘抗凝蛋白(PAPⅠ)相互作用
APLAT系统单核细胞HS-ATⅢ相互作用及TAT形成TF表达Pt蛋白C系统内皮细胞TXA2,Xa产生蛋白C活化Va降解蛋白SPAI-1,TF表达,Cox-2t-PA,PAF,PGI2TXA/PGI失衡C422
APS心脏受累的类型n瓣膜:二尖瓣和主动脉瓣受累赘生物或瓣膜功能受损n心脏内血栓:可类似心房粘液瘤n心肌梗塞:APS最常见心脏表现n心肌病变:广泛心肌内小动脉梗塞n冠脉搭桥术后移植血管阻塞
在APS的瓣膜切片上可见瓣膜内皮下有ACL和抗C3抗体沉积Lupus1996,Jun;5(3):196ClinExpRheumatol1999,Jan-Feb;17(1):99
Alarcon-Segovia等对APS的诊断标准(1989)n肯定的诊断1.有2个或2个以上的下列临床表现:(1)复发性自发性流产(2)静脉血栓(3)动脉闭塞(4)下肢溃疡(5)网状青斑(6)溶血性贫血(7)血小板减少2.伴有高水平的APL抗体(IgG和IgM,5SD)n可能的诊断1个临床表现和高滴度的APL,或≥2种临床表现和低滴度的APL抗体(IgG和IgM,2-5SD)
原发性APS的分类标准(1988,Asherson)n临床表现:①静脉血栓;②动脉血栓;③习惯性流产;④血小板减少n实验室指标:①IgGAPL(中/高水平)②IgMAPL(中/高水平)③LA阳性n诊断条件:①满足1条临床指标加1条实验室指标②APL阳性2次,其间隔3个月③随访5年以排除SLE或其他疾病
§流行病学男:女1:2家族聚集性:HLA的相关性危险因素:吸烟口服避孕药其他药物
临床表现n反复动静脉血栓n妊娠失败n血小板减少n神经精神症状n心瓣膜赘生物n网状青斑nCoombs试验阳性的溶血性贫血
分类n继发性:SLE、MCTD、血管炎、肿瘤特发性血小板减少性紫癜n原发性原发性或继发性APS临床特点相似尚无大宗病
您可能关注的文档
- 抛物线的平移课件.ppt
- 抗高血压药研究进展课件.ppt
- 抗菌药合理应用的难点和对策课件.ppt
- 抗美援朝人教版详解课件.ppt
- 抗生素合理应用(全)通用课件.ppt
- 2024浙江丽水市莲都区国粮食企业招聘工作人员拟聘用对象(二)【综合基础知识500题】高频考点模拟试题及参考答案解析.docx
- 2024浙江丽水市龙泉市环卫中心招聘一线人员7人历年【综合基础知识500题】高频考点模拟试题及参考答案解析.docx
- 2024浙江丽水松阳县招引高层次人才和双一流大学省属重点院校毕业生历年【综合基础知识500题】高频考点模拟试题及参考答案解析.docx
- 2024浙江丽水龙泉市招聘社区工作者34人历年【综合基础知识500题】高频考点模拟试题及参考答案解析.docx
- 2024浙江余杭食品药品监测中心招聘拟聘历年【综合基础知识500题】高频考点模拟试题及参考答案解析.docx
- 英语人教PEP版八年级(上册)Unit4+writing+写作.pptx
- 人美版美术四年级(上册)8 笔的世界 课件 (1).pptx
- 人美版美术七年级(上册)龙的制作.pptx
- 英语人教PEP版六年级(上册)Unit 2 第一课时.pptx
- 数学苏教版三年级(上册)3.3 长方形和正方形周长的计算 苏教版(共12张PPT).pptx
- 音乐人教版八年级(上册)青春舞曲 课件2.pptx
- 音乐人教版四年级(上册) 第一单元 音乐知识 附点四分音符|人教版.pptx
- 英语人教PEP版四年级(上册)Unit 6 Part B let's learn 1.pptx
- 道德与法治人教版二年级(上册)课件-3.11大家排好队部编版(共18张PPT).pptx
- 人美版美术七年级(上册)《黄山天下奇》课件1.pptx
文档评论(0)