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朗格汉斯细胞组织细胞增生症朗格汉斯细胞组织细胞增生症第1页

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langenhanscellhistiocytosis,LCH)原称组织细胞增生症，是一组原因未明组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型即：莱特勒西韦综合征，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸性肉芽肿(eosinphilicgranulomaofbone,EGB)。本病发病率预计1/20万~1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人.不少汇报提到男性患者居多.朗格汉斯细胞组织细胞增生症第2页

病因病因尚不明确，即使其遗传特征尚不清楚，但有一定家族性，在同胞弟兄姐妹中发病率比普通儿童高得多。也有学者认为本病含有肿瘤性质。朗格汉斯细胞组织细胞增生症第3页

诊断诊疗方法是以临床、X线和病理检验结果为主依据，即经普通病理检验发觉病灶内有组织细胞浸润即可确诊。此症确诊关键在于病理检验发觉郎格罕细胞组织浸润。所以应尽可能作活组织检验。朗格汉斯细胞组织细胞增生症第4页

临床表现本症起病情况不一，症状表现多样，皮肤、单骨或多骨损害、伴或不伴有尿崩症者为不足LCH;肝、脾、肺、造血系统等脏器损害,或伴有骨、皮肤病变者属广泛性LCH。轻者为孤立无痛性骨病变，重者为广泛脏器浸润伴发烧和体重减轻。朗格汉斯细胞组织细胞增生症第5页

(1)皮疹皮肤病变常为该病首要症状，婴儿急性患者，皮疹主要分布于躯干和头皮发际、耳后，开始为斑丘疹，很快发生渗出(类似于湿疹)，可伴有出血，而后结痂、脱屑，最终留有色素白斑，白斑长时不易消散。各期皮疹可同时存在或一批消退一批又起，在出疹时常有发烧。慢性者皮疹可散见于身体各处，初为淡经色斑丘疹或疣状结节，消退时中央下陷变平，有呈暗棕色，极似结痂水痘，最终局部皮肤变薄稍凹下，略具光泽或少许脱屑。皮疹既可与其它器管损害同时出现，也可作为唯一受累表现存在，常见于1岁以内男婴。朗格汉斯细胞组织细胞增生症第6页

(2)骨病变骨病变几乎见于全部LCH患者，单个骨病变较多发性骨病变多见，主要表现为溶骨性损害。以头颅骨病变最多见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，颌骨病变亦相当多见。在X线平片上多表现为边缘不规则溶骨性破坏，颅骨破坏从虫蚀样改变直至巨大缺损或呈穿凿样改变，形状不规则、呈圆形或椭圆形缺损，边缘锯齿状。初发或进展病灶边界含糊，且常见颅内压增高，骨缝裂开或交通性脑积水，可伴有头痛。但于恢复期，骨质在于边缘逐步清楚，出现硬化带，骨质密度不均，骨缺损逐步变小，最终完全修复不留痕迹。其它扁骨X线改变：可见肋骨肿胀、变粗、骨质稀巯或囊状改变，而后骨质吸收、萎缩、变细。椎体破坏可变成扁平椎，但椎间隙不变窄，极少发生角度畸形。椎弓破坏者易发生脊神经压迫，少数有椎旁软组织肿胀。颌骨病变可表现为牙槽突型和颌骨体形两种。朗格汉斯细胞组织细胞增生症第7页

(3)淋巴结LCH淋巴结病变可表现为三种形式。①单纯淋巴结病变，即称为淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿;②为不足或局灶性LCH伴随病变，常牵涉到溶骨性损害或皮肤病变;③作为全身弥散性LCH一部分。常累及颈部或腹股沟部位孤立淋巴结，多数患者无发烧，少数仅有肿大淋巴结部位疼痛。单纯淋巴结受累，预后多良好。(4)耳和乳突LCH外耳炎症常为耳道软组织或骨组织郎格罕细胞增殖和浸润结果。有时极难与弥漫性细菌性耳部感染相区分。主要症状有外耳道溢脓，耳后肿胀和传导性耳聋，CT检验可显示骨与软组织二者病变。乳突病变可包扩乳突炎，慢性中耳炎，胆脂瘤形成和听力丧失。朗格汉斯细胞组织细胞增生症第8页

(5)骨髓正常情况下骨髓内普通没有LC，甚至侵犯多部位LCH也难看到骨髓内有LC，而LC一旦侵犯骨髓，病人可出现贫血、白细胞减低和血小板减低，但骨髓功效异常程度与骨髓内LC浸润数量不成正比。仅凭骨髓内出现LC，不足以做为LCH诊疗依据。(6)胸腺胸腺是LCH经常累及器官之一。朗格汉斯细胞组织细胞增生症第9页

(7)肺LCH肺部病变可做为全身病变一部分，也可能单独存在，即所谓原发性肺LCH。任何年纪都可出现肺部病变，但儿童期多见于婴儿，表现为轻重不等呼吸困难，缺氧和肺顺应性改变。重者可出现气胸、皮下气肿，极易发生呼吸衰竭而死亡。(8)肝脏全身弥散性LCH亦经常侵犯肝脏，肝脏受累部位多在肝脏三角区，受累程度可从轻度胆汁淤积到肝门严重组织浸润，出现肝细胞损伤和胆管受累，表现肝功效异常、黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血酶原时间延长等，进而可发展为硬化性胆管炎、肝纤维化和肝功效衰竭。朗格汉斯细胞组织细胞增生症第10页

(9)脾脏