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嗜酸性肉芽肿的X线诊断
概念朗格汉斯细胞组织细胞增生症〔LangerhansCellHistocytosis,LCH〕是一种组织细胞的异常分化，组织学上以骨质破坏、朗格汉斯细胞(Langerhanscell)增生及嗜酸性细胞浸润为特点1987年以前曾命名为组织细胞增生症X，包括：嗜酸性肉芽肿〔EosinophilicGranuloma,EG〕韩-雪-克氏病〔Hand-Sch?ller-ChristianDisease〕勒雪氏病〔Letterer-SiweDisease〕
分类嗜酸性肉芽肿：指单发的骨LCH，预后最正确；多发少见韩-雪-克氏病：骨缺损伴有内分泌异常〔典型表现为三联症：眼球突出、尿崩症和颅骨的溶骨性破坏〕勒雪氏病：骨缺损伴有内脏损害〔肝脾肿大，全身出血〕，预后不佳
嗜酸性肉芽肿病因：不明，现多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病，能促使组织细胞增生，发生感染，使免疫缺陷加重，而随年龄增加，这种免疫缺陷会逐渐减轻病理：早期：囊肿期，脂肪及坏死组织中期：组织细胞〔Langerhans〕增多，嗜酸浸润晚期：结缔组织增生，病灶纤维化及骨化
临床表现性别：男:女=2.4:1年龄：1~25,儿童及青年部位：单发多见，颅骨、股骨、肋骨、肱骨、肋骨、髂骨、肩胛骨、锁骨、胸椎、颈椎。多发，以椎体多见病程：10天~5年病症体征：疼痛、肿胀，病理骨折化验检查：价值不大，局部可见白细胞高，嗜酸高，血沉快。
X线表现——长骨以股骨最常受累，其次为胫骨、肱骨等，骨干多见，其次干骺端，多单发，病灶起源于骨髓腔并累及骨皮质，骨皮质可变薄，甚至穿破、断裂，病变周围可见较局限软组织肿块囊状破坏：类圆形膨胀性骨质缺损，内有多条骨嵴，边缘清，轻度硬化，层状骨膜反响溶骨性破坏：早期，不规那么破坏，边模糊，层状骨膜反响；晚期，边清楚，边硬化
病例1男，5y，右大腿中上部疼痛、髋部活动受限20天
病例2男，7岁。无意发现左侧胫骨病变
病理：胫骨改变，符合朗格汉斯组织细胞增生症
颅骨部位：额、顶、枕圆形、穿凿样骨质破坏，边缘锐利、硬化内外板破坏不完全时，出现纽扣样死骨、双边征、斜面征，下颌骨见浮牙征易向颅骨内外形成局限的软组织肿块
病例121岁，女，头部包块就诊
病例213岁，女，发现头部肿物几天，疼痛，余无不适
病例3男，26岁，间歇性头痛10天，抽搐1次入院。体查：左侧头部可见隆起。否认外伤史实验室检查：肿瘤相关抗原〔OV、BR、C199、AFP、CEA〕阴性，ESR36〔0－15〕，三大常规无特殊阳性发现。骨髓穿刺无异常。腹部各脏器B超未见异常，胸部X片及CT未见异常。ECT示左侧颞叶、额叶、顶叶之间骨质代谢异常增高，拟恶性肿瘤骨转移可能性大。。
病例3
病例3
病例3
病例3
病例3
扁骨锁骨、肩胛骨、骨盆：溶骨性骨质破坏为主，破坏区边缘膨胀肋骨：单发囊状破坏
椎体胸椎和腰椎多见，颈椎次之。单囊或多囊骨质破坏多起于椎体，轻度膨胀，边缘硬化，骨嵴；溶骨性破坏，常累及一侧附件晚期常病理性骨折，呈楔形或扁平椎，密度增高椎间隙不窄１５岁以下扁平椎除非证实为其他原因，一般应首先考虑为嗜酸性肉芽肿
病例1男，8岁，颈痛一月
短管骨斑片状溶骨性，或小囊状膨胀性骨质破坏，皮质变薄，多有骨膜反响
预后良好局部病例不经治疗可以自行修复
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