心肌病抗凝治疗中国专家共识(2022版).docxVIP

心肌病抗凝治疗中国专家共识(2022版)

心肌病是一种全球性疾病且危害重大，是年轻人心脏性猝死的主要病因，也是心脏移植的主要病因。同时，心肌病血栓/栓塞的风险也较其他疾病明显增高。心肌病患者可分别或同时出现心腔表面肌小梁增多、隐窝形成、心腔增大、运动减弱、血流淤滞等现象，且部分特殊类型心肌病（如围生期心肌病）可合并高凝状态。以上因素均增加了心肌病患者的血栓/栓塞风险。据统计，各类心肌病患者血栓/栓塞的发病率高达6%～33%。而亚洲高危血栓风险患者的抗凝药物使用率仅为18.1%～35.6%，远低于欧美。因此，制定和推进心肌病的抗凝治疗方案是亟待解决的问题。目前国内外有部分针对各类心肌病抗凝方案的治疗建议或推荐，但仍无全面针对心肌病的统一抗凝指南或专家共识。制定心肌病抗凝方案专家共识、推广与规范化心肌病患者的抗凝治疗，减少脑卒中与肺栓塞并发症，意义重大。

本专家共识心肌病的定义采用2008年欧洲心脏病学会（ESC）心肌病和心包疾病工作组发表的声明标准，是指非冠状动脉疾病、高血压、瓣膜病和先天性心脏病所导致的心肌结构和功能异常的心肌疾病。将心肌病分为五型：肥厚型心肌病（HCM）、扩张型心肌病（DCM）、致心律失常性心肌病（ACM）、限制型心肌病（RCM）和未定型心肌病[包括左心室心肌致密化不全（LVNC）、应激性心肌病等。本专家共识将从与抗凝治疗密切相关的四个方面：心肌病合并心房颤动（房颤）、心肌病合并血栓/栓塞高危因素、心肌病合并血栓、特殊类型心肌病，对心肌病抗凝治疗分别进行阐述。

本共识借鉴ESC的2014年HCM诊疗指南、2018年孕产妇心血管疾病指南、2019年围生期心肌病病生理及诊疗指南、2020年心房颤动管理指南、2021年急性及慢性心力衰竭诊疗指南、2021年心脏淀粉样变诊断和治疗立场说明以及美国心脏协会（AHA）/美国心脏病学会（ACC）的2020年HCM诊疗指南，同时参考我国的2017年中国成人HCM诊断与治疗指南、2018年扩张型心肌病诊断和治疗指南，2021年围生期心肌病诊断和治疗专家共识等，结合对国内外相关文献进行的系统性回顾，评估了抗凝治疗建议的证据强度，并采用以下级别进行推荐：

1心肌病合并心房颤动

心肌病因合并心房肌病变、心房扩大、心室舒张功能不良等，发生房颤的比例高。房颤亦为心肌病患者最常见的心律失常。房颤可造成心房血液瘀滞，血栓/栓塞风险增高。非瓣膜性房颤患者缺血性脑卒中的发病率为5%/年，是无房颤者的2～7倍。HCM患者中，房颤的患病率为20%～25%，比普通人群高4～6倍。HCM合并房颤的患者血栓/栓塞事件的患病率和年发病率分别为27.1%和3.8%。DCM患者中房颤患病率达29%，随访1年后3.8%的患者出现新发房颤。DCM合并房颤的患者短暂性脑缺血发作/脑卒中的发病率为3.97%。ACM患者中，超过40%存在室性心动过速的致心律失常右心室心肌病患者有房颤。有研究显示，51.5%的RCM患者在入组时即有房颤，近3/4为永久性房颤，高于其他类型心肌病，随访1年时房颤的发生率达56.1%。RCM病因为淀粉样变心肌病的患者多合并房颤，其中野生型转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病合并房颤发生率最高。由于淀粉样变心肌病常常合并心房功能异常，左心耳血流速度减慢，因此即使是窦性心律时，也会形成血栓。

心肌病合并房颤患者进行抗凝治疗，是预防血栓/栓塞事件的主要方法。目前对非瓣膜性房颤患者推荐采用CHA2DS2-VASc评分（表1）进行血栓/栓塞风险评估，采用HAS-BLED评分（表2）进行出血风险评估。对于各类型心肌病患者，其抗凝治疗的适应证及方案各有其特点。

2心肌病合并血栓/栓塞高危因素

2.1心肌病合并获得性血栓/栓塞高危因素

获得性血栓/栓塞高危因素包括外科手术、肿瘤、避孕药物使用等，可以增加心肌病患者血栓/栓塞风险，需要抗凝治疗，具体方案同相应的共识及指南。

2.2心肌病合并室壁瘤

心肌病合并室壁瘤时室壁运动减低，血栓/栓塞风险增加。4.8%的HCM患者合并心尖部室壁瘤。心尖HCM患者室壁瘤发生率为2.3%，而左心室中部梗阻的HCM患者室壁瘤发生率近20%。合并室壁瘤的HCM患者中14%合并左心室血栓，其血栓/栓塞风险是不合并室壁瘤患者的2.0～6.3倍。

2.3心肌病合并射血分数降低的心力衰竭（HFrEF)

心肌病患者收缩功能减低和射血分数（EF）下降时血栓/栓塞的风险增加1倍。但此类患者的抗凝治疗一直存在争议，主要取决于血栓/栓塞风险降低和出血增加之间的净获益风险。荟萃分析及前瞻性随机对照试验显示在EF降低的窦性心律患者中，服用华法林与阿司匹林和安慰剂对比，全因死亡没有显著差异。进一步分析发现抗凝治疗可能降低该类患者血栓/栓塞风险，但是出血风险明显增加，这可能是窦性心律的心力衰竭患者未能从抗