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白血病的病因、发病机制和总体分类

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概念是原发于造血系统的恶性肿瘤。是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生累积，使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。3

根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，将白血病分为急性和慢性二大类。急性白血病（AL)：AL的细胞分化停滞在较早阶段，多为原始及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅几月。慢性白血病（CL）：CL的细胞分化停滞在较晚的阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发展缓慢，自然病程数年。分类

分类根据主要受累的细胞系列分类1、AL分为---急性淋巴细胞白血病（ALL)和急性髓细胞白血病（AML)2、CL分为---慢性淋巴细胞白血病（CLL)、慢性髓性白血病(CML)和少见类型的白血病如：毛细胞白血病（HCL)，幼淋巴细胞白血病（PLL)。

病因和发病机制（一）生物因素主要是病毒和免疫功能异常。①成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATL）可由人类T淋巴细胞病毒-1型（HTLV-1）所致。②部分免疫功能异常者白血病危险度会增加。

（二）物理因素包括X射线、r射线等电离辐射。1、放射工作者发生白血病最早报道于1911年。2、1929-1942年放射科医师白血病的发病率为非放射科医师的10倍，以后加强防护后明显减少。3、广岛及长崎原子弹袭击后，幸存者中白血病发病率比未受照射的人群高30倍和17倍。多为AL和CML。4、对强直性脊柱炎的放射治疗和真性红细胞增多症32P治疗，发病率较对照组高。病因和发病机制

（三）化学因素1、多年接触苯以及含有苯的有机溶剂与白血病发生有关。早年制鞋工人较正常人的发病率高2-3倍。2、药物：氯霉素、保泰松乙双吗啉（乙亚胺的衍生物）烷化剂和拓扑异构酶II抑制剂化学物质所致的白血病以AML为多病因和发病机制

（四）遗传因素1、家族性白血病约占白血病的7/1000.2、单卵孪生子中如果一个发生白血病，另一个的发病率为1/5。3、如先天性痴愚，此种病儿患白血病的发病率为50/10万，较正常儿童高15～20倍。

（五）其他血液病某些血液病最终可能发展为白血病，如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发行骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。

发病情况我国白血病年发病率约2.76/10万。在恶性肿瘤所致的死亡率中，白血病居第6位（男性）和第8位（女性），在儿童及35岁以下成人中居第1位。我国AL比CL多见（约5.5：1）。其中AML最多(1.62/10万)，其次ALL(0.69/10万)，CML(0.36/10万)、CLL少见(0.05/10万)。成人以AML多，儿童以ALL多。男性发病率略高于女性（1.81：1）CML随年龄增长而发病率逐渐升高。CLL在50岁以后发病才明显增多。

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