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歪嘴哭综合征
歪嘴哭综合征3例临床报告
韩军刘英郭世杰李玉梅
歪嘴哭综合征(Asymmetriccrysyndrome)又叫Cayler’ssyndrome,患儿平素或笑脸时嘴唇左右对称,啼哭时一侧口角下拉,造成歪嘴哭脸。本病临床极为少见,常伴发多脏器畸形,现将我科近2年收治的3例歪嘴哭综合报告如下,以提醒儿科工作者提高对本病认识,避免误诊和漏诊。
临床资料
病例1:患儿,男,8小时,因发现母子Rh血型不合而入院。1胎1产,足月儿,否认宫内窘迫史及生后窒息史,羊水粪染。查体:一般状态及反应较好,无发绀,哭时口角向左歪斜,呼吸平稳,双肺呼吸音清,心音有力,律齐,未闻及杂音。心脏彩超及肝、胆、脾、肾脏彩超未见异常,头部CT正常,溶血三项未见异常。临床诊断高危儿、歪嘴哭综合征,患儿进乳好,反应较好,住院7天出院。现随访3个月,发育良好,哭时口角仍向左侧歪斜。
病例2:患儿,女,16小时,因哭闹后青紫13小时于2007年10月15日入院。2胎1产,足月儿,否认宫内窘迫史及生后窒息史,羊水、胎盘、脐带正常。入院查体:一般状态及反应欠佳,哭时口角向左歪斜,呼吸平稳,双肺呼吸音清,心音有力,律齐,心前区可闻及Ⅲ级收缩期吹风样杂音,无传导。心脏彩超示室间隔缺损、动脉导管未闭。临床诊断歪嘴哭综合征、先天性心脏病(室间隔缺损、动脉导管未闭)。临床随访,现患儿已生后
病例3:患儿,男,8小时,因呼吸急促8小时而入院。足月儿剖宫产,否认宫内窘迫史及生后窒息史。入院查体:一般状态及反应欠佳,略发绀,哭时口角向左歪斜,呼吸急促,双肺呼吸音粗,无罗音,心音有力,律齐,胸骨左缘2-3肋间可闻及Ⅱ级杂音,无传导。心脏彩超示动脉导管未闭。临床诊断新生儿肺炎、歪嘴哭综合征、动脉导管未闭,住院10天出院。该患儿已失随访。
讨论
区弥漫性肿胀,皮肤紫红色,张力增高,躯干部皮肤出血点,肝脏肿大,肋下3.0厘米,质韧,边钝,四肢末梢凉,发绀,毛细血管再充盈时间延长。血常规WBC14.2×109/L,RBC4.05×1012/L,HGB119g/L,PLT68×109/L,LY22.9%,GR78.1%,血气分析BE-14mmol/l,HCO311.3mmol/l,颌下及颈部锁骨区肿物彩超局部软组织肿胀,未见化脓液化及气体。血培养及切开引流物培养未培养出细菌。临床诊断为口底蜂窝织炎、感染性休克、脓毒血症、电解质紊乱、代谢性酸中毒。入院后给予积极抗感染、抗休克、丙种球蛋白、激素治疗,并于入院后立即给予气管插管机械通气治疗保证呼吸道通畅,入院后1小时给予肿物切开减压引流,术后血压正常,末梢循环改善,引流处间断双氧水冲洗,并静点抗感染药物(甲硝唑+头孢吡肟),术后恢复良好,最后痊愈出院。
5例口底蜂窝织炎临床表现
年龄
肿物部位
呼吸困难
休克
肝脾肿大
皮肤出血点
血常规改变
电解质紊乱
CRP及血浓汁培养
肿物早期彩超改变
6月-11岁
颌下5例
颈部1例
锁骨上1例
面颊部1例
5例
3例
肝脏肿大5例,脾脏肿大2例
2例
白细胞减低2例升高1例正常1例,中性粒细胞升高3例,血小板降低2例
低钠血症4例,低钙血症2例
CRP升高5例,血培养阳性1例浓汁培养阳性2例
早期无化脓改变4例,有化脓改变1例
3诊治体会:
口底蜂窝织炎是急重症,起病急,病情进展迅速,死亡率高,颈部及下颌肿胀可以在1天内甚至几小时内迅速肿大,甚至延及锁骨区及胸部、纵隔区。可以迅速出现呼吸困难甚至窒息,感染中毒症状重,可以发生感染性休克甚至死亡。正确认识该病,及时采取措施,可以减少死亡率,以下是治疗5例口底蜂窝织炎的一点体会。
3.1早期切开引流重要性:局部炎症处理是预防并发症的关键[2],从以上5例口底蜂窝织炎临床转归可以看出,2例未及时切开引流,均死亡,3例入院后及时切开引流,均存活。该病早期切开减压引流可以大大减少毒素或细菌入血,减轻感染中毒症状,避免感染性休克或者逆转感染性休克,5例中前2例由于各种原因未切开减压引流,虽气管插管机械通气治疗,未死于窒息,但最终由于感染症状重,死于感染性休克,而后3例由于及时机械通气治疗,早期切开减压引流,术后间断冲洗,积极抗感染及支持治疗,虽病情重,但均病情好转。可见,早期肿物切开减压引流对于抢救该病成功率起着很重要作用。另外,3例病例肿物彩超早期均未见脓液形成,建议不应以彩超有无化脓作为早期切开引流的指征,早期切开减压一方面减压防止窒息,另一方面可以减少毒素入血,防止脓肿向下蔓延,减轻感染中毒症状。应作广泛性切开。其切口可在双侧颌下,颏下作与下颌骨
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