白血病细胞检查的演进教学课件.pptVIP

白血病细胞检查的演进;功能形态 活体染色 细胞化学

活体 中性粒活泼地活动

线粒体（原始细胞多）

组化 核酸，RNA，糖原（PAS）

脂质（苏丹黑），酶（POX，非特异性酯酶）

二次世战后

50年代位相显微镜（立体）

透视电镜，功能与形态结合；荧光显微镜，激光扫描共聚焦显微镜

;1944 Blackman 小儿血液图谱

1949 Custer 血液和骨髓图谱

1954 Bessis 血细胞电镜

1950 解放初 实验诊断学讲义，上医

1965 徐福燕 临床血液细胞学

1967 沈阳医学院 血液和细胞学图谱;熊树民:血液肿瘤骨髓诊断图谱,上海科技

出版社2003结合WHO分型

姬美容:临床疑难血液病细胞形态诊断精要,

上海科技文献出版社,2002

浦权:血液病骨髓组织病理学彩色图谱,上海科技文献出版社,2000

;1976 FAB分型法

1985 修订补充提出ALFAB分型诊断标准

1980 全国白血病分类分型建议

1986AL分型的形态学诊断标准MIC分型

2001WHO分型

髓系及淋系恶性增生性疾病的分类

;髓细胞系统恶性增生性疾病

1.骨髓增生性疾病MPD

慢性粒细胞性白血病(CML)

真红

原发性血小板增多症

原纤

2.骨髓增生异常综合征(MDS)RA,RAS,RAEB,RAEBT

3.MPD/MDS

4.急性髓细胞白血病M1~7,其他;淋巴系统增生性疾病

一.免疫性或反应性淋巴增生性疾病-非典型淋巴增生(AIL)

?病毒病毒相关AIL,EBV引起的传单,MCV,HIV,HTL-1,

SARS,HHV8等

?移植后淋巴增生性疾病(PTLD)

?药物免疫抑制剂,有的与EBV有关,有的不明

?自身免疫性疾病类风关,干燥综合征,发生淋巴增生、恶性变

的危险性较正常人群高40倍正常人高,可达40倍;?遗传性免疫缺陷

?原因不明的不典型淋巴增生

*Castleman病病毒（HHV8)引起,有浆细胞增生,高球蛋白血症,IC病的表现(血管、肾脏等）

;组织细胞性坏死性淋巴结炎

?坏死性淋巴结炎,病毒性淋巴结炎.Kikuchi(菊池)

病,1970年报道.多见于东方人(日本、中国）

?发生在青壮年，女稍多于男

?发热，颈部淋巴结肿大，可有痛，白细胞增高或减少，外周血中有异形淋巴细胞。淋巴结活检，淋巴结中可见组织细胞增多，CD8+T细胞，有坏死灶

?抗生素治疗无效。病程数周至数月。激素可退热;?基因突变-FAS突变引起的自身免疫

淋巴增生综合征(ALPS)

*1967年初次报导,又名Canale-Smith综合征

*常染色体显性遗传,外显率不一.大多发生在儿童,成人也可发病

*肝、脾、淋巴结肿大，血液中淋巴细胞增多，生存期延长

*自身免疫性溶贫,血小板减低少,粒细胞减少

*淋巴细胞上FAS基因突变，凋亡受阻。可演变为淋巴瘤

;二.恶性增生性疾病

1.急慢性淋巴细胞性白血病

多毛细胞性白血病

大颗粒淋巴细胞白血病

NK细胞白血病

间变大细胞白血病

恶性组织细胞增生症

2.恶性淋巴瘤

WHO分型(2001)霍奇金病

B、T、NK细胞淋巴瘤

;T细胞和NK细胞肿瘤

前体T细胞肿瘤

前体T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病（T-LBL/ALL）

成熟（周围）T细胞肿瘤

T-细胞幼淋巴细胞白血病（T-PLL）

T-大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL）

侵袭性NK细胞白血病（ANKCL）

成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L）

结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）

肠病型T细胞/淋巴瘤（ITCL）

肝脾γδT细胞淋巴瘤

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

蕈样真菌病/Sezary综合征（MF/SS）

间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）

;B细胞肿瘤

前体B细胞肿瘤

前体B淋巴母细胞白血病