内科学大四上rxxpx溶贫.pptx

溶血性贫血;溶血性贫血概述;溶血性贫血（HemolyticAnemia）：

红细胞破坏加速

骨髓造血功能代偿不足

贫血

代偿性溶血性疾病（Compensatedhemolyticdisease）：

红细胞破坏加速

骨髓增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短

不发生贫血;

根据红细胞寿命缩短的原因，分红细胞内在缺陷和外来因素所致溶血性贫血

一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血

除少数外，内在缺陷遗传性的。内在缺陷，溶血部位常在血管外。

（一）红细胞膜的缺陷

红细胞膜结构缺陷造成膜可渗透性、硬度异常，或不稳定和容易破碎。在大多数病例中，缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白，红细胞形态也异常。

遗传性膜疾病，包括遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。

阵发性睡眠性血红蛋白尿，红细胞膜对补体异常敏感，膜缺陷是获得性异常

（二）血红蛋白结构或生成缺陷

血红蛋白结构异常，使血红蛋白成为不溶性或不稳定,导致红细胞僵硬，最后溶血。如镰形细胞性贫血或不稳定血红蛋白病。地中海贫血时，过多的珠蛋白链沉淀，使红细胞变硬，破坏而发生溶血性贫血。

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一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血

（三）红细胞酶的缺陷

为维持血红蛋白和膜的巯基（硫氢基）处于还原状态或维持足够水平的ATP以进行阳离子交换的红细胞酶缺乏，可导致溶血性贫血

酶疾病可分2类：①红细胞无氧糖酵解中酶的缺乏（如丙酮酸激酶），②红细胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏（如葡萄糖6磷酸脱氢酶）。

二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血

外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内，也可在血管外。;

红细胞过早被破坏可以发生在血管外或血管内

血管外溶血（extravascularhemolysis）即红细胞被脾、肝中的巨噬细胞（单核一巨噬细胞系统）吞噬后破坏

血管内溶血（intravascularhemolysis）是红细胞直接在血循环中破裂，红细胞的内容（血红蛋白）直接被释放入血浆。

;发病机制;（二）血红蛋??异常

分子间发生聚集或形成结晶

氧化作用破坏血红蛋白，海因小体形成

（三）机械性因素

瓣膜对红细胞的机械性损伤

微血管内纤维蛋白条索的形成;;血管内溶血

-RBC在血循环破坏，见于：

血型不合输血

PNH

输注低渗溶液

;一、血管外溶血

红细胞在巨噬细胞中破坏后，血红蛋白被释放出来，就在巨噬细胞内分解成珠蛋白（globin）和血红素(hematin),血红素分解为铁，一氧化碳，碳氧血红蛋白（Carboxyhemoglobin），胆绿素（biliverdin），后者最后变成胆红素（bilirubin）被血浆运至肝脏。

胆红素与葡萄糖醛酸结合为直接胆红素。未与葡萄糖醛酸结合的胆红素称间接胆红素。

胆红素葡萄糖醛酸复合物经胆汁排入小肠，分解为粪尿胆原。粪尿胆原可被吸收入血液而从尿内排出。

;一、血管外溶血

血管外溶血可发生于脾、肝或骨髓的巨噬细胞。

脾脏能最有效地清除有轻微损伤的红细胞：IgG致敏的红细胞主要在脾脏被巨噬细胞（有IgG-Fe受体，还有C3b受体）清除。

肝脏血流量超过脾脏血流量，是除去和吞噬广泛损伤红细胞的重要部位：IgM和补体二者致敏的红细胞，很容易在肝脏被有C3b受体的肝巨噬细胞除去。

骨髓巨噬细胞清除有内在异常的成熟的前体细胞，导致无效红细胞生成，如地中海贫血和巨幼细胞性贫血。遗传性红细胞膜、血红蛋白和细胞内酶缺陷等伴发的溶血性贫血，都有一定程度的无效红细胞生成。

;二、血管内溶血

血管内溶血：血红蛋白直接被释放入血浆，与血浆中的结合珠蛋白（haptoglobin）不被肾脏排泄而被肝细胞摄取，变成胆红素。溶血较多时血浆中结合珠蛋白的浓度显著降低或消失。

血浆内结合珠蛋白全部与血红蛋白结合后，从游离血红蛋白分解出的血红素能与血结素（hemopexin）－被肝细胞摄取。

血浆中的游离血红蛋白被氧化成高铁血红蛋白（methemoglobin），当血浆中的蛋白质与血红蛋白的结合已达饱和时，未结合的血红蛋白由于分子较小（分子量66000）出现于尿内，使尿色变红。高铁血红蛋白亦可出现于尿内，使尿呈褐色，高铁血红白蛋白由于分子大、不出现于尿内。

血红蛋白被肾小管上皮吸收后分解的铁以铁蛋白及含铁血黄素的形式贮积于肾小管上皮细胞内，随上皮细胞脱落而自尿排出，以尿沉渣作亚铁氰化钾染色，可见到上皮细胞内有蓝色的含铁血黄素颗粒，含铁血黄素尿常出现于慢性血管内溶血;

根据红细胞破坏的部位不同分为血管内溶血和血管外溶血