朗格罕斯细胞组织细胞增生症课件.pptVIP

病例分析

影像表

病理：淋巴活病理：朗格罕斯胞胞增生症小：朗格罕斯胞胞增生症（LCH）是一种少的原因不明的肉芽性疾病，病率0.5/10万～1/10万，可以是一器官或多系多器官受累，骨骼最常，其次皮肤、中枢神系、肝胆和脾，肺、淋巴、、骨髓、腺体及胃道等。本病可生于任何年，但50%以上病例生于1～15儿童，病高峰1～4，男女之比2：1。【影像学表１.骨骼：骨、股骨、脊柱及肋骨不形囊或多囊状溶骨性破坏，患骨常病部位，①活期：表形形或度膨，皮可碎裂，形成，此期在病理上以嗜酸性粒胞及朗格罕氏胞增生主。②修复期：表骨破坏减少，增生增多，骨骨干可增粗，密度增高。2.肺部：早期病在CT上以状表主，晚期以囊疱状表主，直径多小于10mm，多位于两肺上叶，下叶基底段少，囊疱薄壁或厚壁，少部分相囊疱融合成不形，可以向囊疱，囊疱肺度磨玻璃密度增高。3.肝：朗格罕斯胞和炎性胞浸引起静脉周炎症和水，表状或状低密度影，增后可化；易于侵犯胆管，致硬化性胆管炎，4.中枢神系：①占位性病：垂体和下丘是LCH最早最常的中枢神系部位床上以中枢性尿崩症首症状，在MR上表垂体柄增粗，增呈性均匀化，但病也始于内任何一个部位的血管外膜，并逐性病：可生于小状核、基底区及干称性炎性病。5.其他：生于腺体及淋巴，主要表体增大；生于肌肉等在MR上表T1等或低信号，T2高信号，增描有明化。致胆管。形成肉芽。②性