急性粒细胞白血病.pdfVIP

急性粒细胞白血病

基本信息编辑内容来源

中文名称急性粒细胞白血病1

英文名称acutegranulocyticleukemia，AGL1

其它名称急性原粒细胞性白血病1

相关中医疾病

疾病分类血液疾病

发病部位全身

主要病因目前尚不明确，与遗传、环境等相关2

常见症状严重感染、出血与贫血1

多发群体

传染性无

就诊科室血液科

概述1

急性粒细胞白血病（acutegranulocyticleukemia，AGL）与急性原粒细胞性白血病实属同

义名。按FAB和WHO分类法，本型包括AML中的M、M、M和M四亚型，其临床表现类似。

0123

在我国，AGL是急性白血病中最常见者，占急性白血病发生率的33.9%～80%，平均50%。

流行病学

相关疾病1

绿色瘤、再生障碍性贫血、传染性多核细胞增多症、类白血病反应、儿童幼年型类风湿关节

炎、儿童（朗格汉斯）组织细胞再生症等。

病因与发病机制2

目前尚不明确，可能的致病因素有：①遗传因素；②胎内起源；③感染因素；④环境因素（理

化因素），如电离辐射、化学致癌剂等；⑤生活方式。

病理

临床类型和分类

临床表现1

（一）症状体征1

AGL的症状和体征与ALL所见基本类似，但尚有以下一些特征：

1、多数起病急骤，进展迅速，病情凶险。除有一般白血病的表现外，常有严重感染、出血

与贫血。口腔咽部的炎症或溃疡坏死较急淋为多，但较急单少见。

2、由器官浸润引起的症状

（1）肝、脾和淋巴结肿大较急淋少见，肿大淋巴结程度轻，常局限于颈腋部，约半数患者

伴轻度脾肿大。

（2）绿色瘤最常见于急粒，而急单、急粒单和急淋时罕见。临床除有急性白血病的血与髓

象改变外，尚伴绿色的骨膜下肿瘤，以颅骨及面骨多见。其次为鼻骨、胸骨、肋骨、脊柱和

盆骨等，长骨受累者较少。由于含大量髓过氧化酶，使瘤体呈绿色。当接触空气或阳光后，

绿色即消退。诊断主要依据血液学及局部穿刺细胞学检查而确定。

3、中枢神经系统的损害

急粒时，中枢神经系统（CNS）的白血性损害与急淋类似，也有脑膜白血病、因原细胞危象

引起的白细胞郁积性损害，以及蛛网膜下腔出血等三类。但急粒脑膜白血病的发生率较低，

临床发病率就更低。

（二）实验室检查

1、血象

本型血象特点如下

（1）贫血显著，约70%病例血红蛋白＜60g/L，贫血一般呈正常细胞正色素型，血片易见有

核红细胞，伴不同程度的红细胞大小不均与异形。

999

（2）白细胞中度升高，少数可降低或正常，以10×10/L～50×10/L.为常见，＞100×10/L

者不足20%。血涂片以原始（粒）细胞（M）或原始与早幼粒细胞（M）为主，可占30%～60%，

12

有时高达＞90%，少数非白血性病例血片内可极少甚或无幼稚细胞出现。当白细胞计数＜2×

9

10/L，应做棕黄色涂片就将有一定量的原始细胞被检出。如若原始细胞内出现了Auer小体，

即可除外ALL的诊断。

（3）有时外周血可表现典型的“白血病裂孔”现象，即血片可见原始（粒）细胞和残存的

成熟粒细胞之间型粒系细胞极少或缺如。

（4）获得性假性佩许（Pelger-Huet）异常胞浆低颗粒和核内染色质高度致密，特别易见于

M。

2

（5）血片内嗜酸和嗜碱粒细胞增多，嗜碱粒细胞的增多常有助于白血病与类白血病反应间

的鉴别。

9

（6）血小板示中至重度减少，约半数病例血小板计