运动神经元病.pptxVIP

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;2000年修订ElEscorial肌萎缩侧索硬化临床诊断标准;

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;5.上肢周围神经损伤：多为一侧性上肢的肌无力和肌萎缩，有感觉障碍

6.良性肌束颤动：可出现粗大的肌束颤动，无肌无力和肌萎缩，肌电图检查正常

7.脊肌萎缩症：为隐性遗传性疾病，表现为进行性对称性近端肌无力萎缩为主要表现，选择性累及下运动神经元;

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;运动神经元病的预后因不同的疾病类型和发病年龄而不同。原发性侧索硬化进展缓慢、预后良好；部分进行性肌萎缩患者的病情可以维持较长时间，但不会改善；肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹以及部分进行性肌萎缩患者的预后差，病情持续性进展，多于5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。;MND临床主要表现为上、下运动神经元损害所致肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征的不同组合，无感觉障碍

MND肌电图呈神经源性损害，脑脊液正常，影像学无异常

MND临床治疗需仔细权衡利弊、应针对患者的情况个体化用药

MND的预后因不同的疾病类型和发病年龄而不同，其中进行性脊肌萎缩症预后最好;Thanks