特发性肺含铁血黄素沉着症课件.pptVIP

特发性肺含铁血黄素沉着症yan2012-3-31

§是一种以弥漫性肺泡出血、肺内沉着含铁血黄素为特征§主要见于小儿时期（1-7y），少数发生于成年人§临床特点：是反复发作的呼吸道症状、呼吸困难、咯血和缺铁性贫血，晚期常合并弥漫性肺间质纤维化§肺泡出血后36～72小时内肺泡巨噬细胞将血红蛋白中的铁转化为血黄素，含有血黄素的巨噬细胞在肺脏内停留4～8周，因此称为肺含铁血黄素沉着症

1.19542.IgA3.激素?发病机理至今尚未明确?多数：免疫性疾病

反复咯血或间断血痰、咳嗽、胸痛、气短、发热和继发于缺铁性贫血的乏力

阻塞性与限制性通气功能障碍1、出血早期:大量红细胞，巨噬细胞内见吞噬的红细胞碎片2、36H后：痰、胃液查见含铁血黄素巨噬细胞纤维支气管镜肺活检

?大部分为儿童患者（4/5）,可有家族史?反复发作的咯血、呼吸困难、不明原因的缺铁性贫血?X线:两肺野弥漫性小斑点状阴影，

?IPH为肺的单一病变，无肾受累，与系统性红斑狼疮鉴别?超声心动图检查有助于除外二尖瓣疾病?尿化验有助于除外肾小球肾炎的存在?血清抗体测定有助于与系统性血管炎、结缔组织病

?肾上腺皮质激素:甲强龙冲击强的松：症状完控制后减量，2~3周减至最小维持量，维持3~6个月如症状反复，可持续1~2年?免疫抑制剂：?血浆置换：其它治疗疗效欠佳时?脾切除：对于贫血症状可改善?去铁疗法：去铁胺

75%的病例一般生存期为3-5y

ThankYou!