血管母细胞瘤的影像诊疗和鉴别诊疗.pptx

血管母细胞瘤影像诊疗及判别诊疗李秀梅血管母细胞瘤的影像诊疗和鉴别诊疗1/13

概述血管母细胞瘤（hemangioblastoma,HB）为真性血管性肿瘤，属于良性肿瘤。普通认为是胚胎早期来自中胚层细胞在形成原始血管过程中发育障碍，残余胚胎细胞形成肿瘤。伴发肝、肾、胰腺囊肿或肿瘤常发生在“VonHippelLindau(VHL)病”患者。好发部位依次为小脑半球、蚓部、延髓及桥小脑角,幕上少见。血管母细胞瘤的影像诊疗和鉴别诊疗2/13

病理肿瘤主要有两种成份组成,一是丰富成熟毛细血管网,二是在毛细血管网之间呈巢状或片状排列大量间质细胞。颅内实质性血管母细胞瘤经手术病理证实为显著强化肿瘤组织，且病理证实显著强化实性肿瘤组织主要由间质细胞组成。血管母细胞瘤的影像诊疗和鉴别诊疗3/13

MRI表现颅内实质性血管母细胞瘤呈圆形或类圆形实质性肿块，其与正常脑实质分界欠清，肿瘤周围可见较显著水肿。平扫T1WI呈等或略低信号,T2WI呈高或略高;DWI(b=1000)呈低信号,FLAIR呈等高信号；少数T1WI肿瘤内可见点状高信号，可能与瘤内亚急性出血或含较多脂基质细胞相关，血管母细胞瘤特点之一。增强显著强化。平扫T1WI或T2WI瘤内及瘤周见异常扩张血管流空信号为实性血管母细胞瘤特征性表现之一。血管母细胞瘤的影像诊疗和鉴别诊疗4/13

判别诊疗髓母细胞瘤室管膜瘤血管周细胞瘤脑膜瘤血管母细胞瘤的影像诊疗和鉴别诊疗5/13

髓母细胞瘤髓母细胞瘤主要发生在小儿,颅后窝中线区实性肿块，DWI扫描多为高信号,增强扫描均质强化,普通无粗大留空血管影等特点。若发觉肿瘤脊髓播散灶则愈加支持髓母细胞瘤诊疗。血管母细胞瘤的影像诊疗和鉴别诊疗6/13

髓母细胞瘤血管母细胞瘤的影像诊疗和鉴别诊疗7/13

室管膜瘤起源于室管膜细胞，发病高峰年纪为1~5岁，也可见于成人，可发生脑室系统任何部位，以第四脑室最多见，塑形膨胀性生长，瘤周没有水肿，肿瘤可有玻璃样变、出血、囊变、坏死、钙化。增强实性部分显著强化。血管母细胞瘤的影像诊疗和鉴别诊疗8/13

室管膜瘤血管母细胞瘤的影像诊疗和鉴别诊疗9/13

血管周细胞瘤最新WHO中枢神经系统肿瘤分类中将HPC归为脑膜肿瘤间叶组织起源、非脑膜上皮细胞肿瘤中。当前多认为HPC起源于毛细血管以及后毛细血管周围Zimmermann细胞，该细胞是指紧贴毛细血管网状纤维膜排列梭形细胞，为变异平滑肌细胞，并非脑膜细胞，该细胞含有多向分化能力。所以，HPC是一个低度恶性肿瘤，见到大片坏死出血时，则提醒肿瘤恶性程度较高，WHO分级为Ⅱ-Ⅲ级，血运丰富，术中出血较多，常难以全切，易复发和中枢神经系统以外转移。血管母细胞瘤的影像诊疗和鉴别诊疗10/13

影像表现颅内脑外肿瘤，形态不规则，边缘有分叶，CT呈稍高密度影，T1WI示肿瘤呈等信号或稍高信号，T2WI呈等信号或稍高信号，FLAIR呈稍高信号，DWI呈不均匀低信号，增强扫描肿瘤实体性部分显著强化，内可见斑点、片状囊变或坏死区，瘤内无钙化，肿瘤周围可见血管流空信号，可侵犯破坏周围脑组织或骨组织，但无骨质增生。血管母细胞瘤的影像诊疗和鉴别诊疗11/13

MR0173081血管母细胞瘤的影像诊疗和鉴别诊疗12/13

脑膜瘤实质性脑膜瘤常呈等T1、T2信号,DWI常为等高信号、等信号特点以及宽基底连于脑膜、可见“脑膜尾征”无粗大留空血管影等形态特征。血管母细胞瘤的影像诊疗和鉴别诊疗13/13