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肾病综合征
宁夏医科大学从属回医中医院
戴永福
年5月8日;肾病综合征;诊疗标准;病因;病理生理;病理生理;病理生理;临床和病理;肾病病理生理示意图;微小病变性肾病;
病理特点
1LM:无显著病变
2IF:阴性
3EM:上皮细胞足突广泛融合,无电子致
密物。
;;;;系膜增生性肾炎;病理特点
1LM:肾小球系膜细胞和/或系膜基质弥漫性
增生,依据增生程度可分:
轻度:增生系膜组织宽度小于毛细血管直
径,毛细血管不挤压。
中度:增生系膜组织宽度等于或超出毛细血
管直径,毛细血管受挤压。
重度:增生系膜组织呈结节或团块状聚
集,部分毛细血管消失,呈节段性硬
化。
;2IF:IgG和C3沿系膜区或伴毛细血管
团块状和颗粒状沉积.
3EM:系膜细胞和/或系膜基质增生,
伴低密度电子致密物沉积.
;;;;膜性肾病;
发病率
占原发肾小球病10%,国内成人肾病综合征20-30%,国外成人肾病综合征30-50%。
;病理特点
1LM:基底膜增厚。分Ⅳ期。
Ⅰ期:无显著病变.
Ⅱ期:钉突形成。
Ⅲ期:链环样改变。
Ⅳ期:硬化表现。
2IF:IgG+C3沿肾小球毛细血管袢呈细
颗粒样沉积。
3EM:GBM上皮下电子致密物,GBM增
厚,上皮细胞足突广泛融合.;;;;;膜增生性肾炎;病理特点
1LM系膜弥漫重度增生,广泛插入,基底膜
增厚,双轨征形成,呈分叶状肾小球肾
炎。
2IFIgG+C3在系膜区及毛细血管壁颗粒
状或团块样呈花瓣样沉积。
3EM上皮细胞足突融合
Ⅰ型内皮下电子致密物沉积。
Ⅱ期基底膜内电子致密物沉积(DDD)
Ⅲ期上皮下,内皮下电子致密物沉积。;;;;;局灶节段肾小球硬化症;病理特点
1LM局灶节段分布,首先侵犯近髓肾小球。
主要病变为硬化及玻璃样变。可分为
门部FSGS;周缘部FSGS;
顶部FSGS;塌陷性肾小球病。
2IFIgM+C3团块样沉积于肾小球病变部
位。
3EM病变部???有电子致密物,上皮细胞广
泛足突融合。;;;并发症;2.血栓及栓塞并发症
(1)原因:高凝原因+高粘原因
(2)判断指标:ALB20g/L
(3)常见病理类型:膜性肾病、膜增生性肾炎。
(4)常见部位:肾静脉、下肢血管、肺血管及下腔静脉。
3.急性肾功效衰竭
(1)肾前性急性肾功效衰竭。
(2)较重肾脏病理类型。
(3)双侧肾静脉主干大血栓形成。
(4)合并急性肾小管坏死或急性间质性肾炎。
(5)特发性急性肾功效衰竭。
4.蛋白质及脂肪代谢紊乱;肾病综合征诊疗思绪;判别诊疗;肾病综合征治疗;二.对症治疗
(一).利尿消肿标准是不宜过快、过猛
;(二)降低尿蛋白
ACEI或者ARB类降压药应用
1.降系统高压,以降低肾小球内压。
2.改进GBM通透性,降低尿蛋白。
3.延缓肾功效衰竭。
;三.主要治疗-抑制免疫和炎症反应
(一).糖皮质激素抑制免疫、抑制炎症,抑
制醛固酮和ADH分泌
⒈起始剂量足:强松1mg/kg.d,40-
60mg/d,8-12周。
⒉迟缓减量:足量治疗后每1-2周减原用
量10%,减至20mg/d时应更迟缓减、
量。
⒊维持用药要久:以最小剂量(10mg/d)
维持1年以上。;
治疗反应:
1.激素敏感型
2.激素依赖型
3.激素抵抗型
;(二).细胞毒类药品应用
用于“激素依赖型”或“激素抵抗型”患
者,协同激素治疗。若无激素禁忌,普通
不作为首选或单独治疗用药
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