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先天性胆总管囊肿解剖和生理
胆总管
由肝总管和胆囊管在肝十二指肠韧带内汇合而成
全长约7~9cm,直径0.6~0.8cm分为四段:
1十二指肠上段
2十二指肠后段
3胰腺段
4十二指肠壁内段(指肠壁内段)
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【概述】
先天性胆总管囊肿(congenitalcholedochocyst)又称先天性胆总管扩张症、胆总管扩张症、原发性胆总管扩张、巨胆总管症等,
是一个常见先天性异常,1723年由Vater首次汇报,可同时存在其它病变。先天性胆总管囊肿解剖和生理
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【病因】
先天性胆总管囊肿发病原因,尚存争议,十年来伴随对本病形态学、胆汁酶学及动物试验研究进展,对其病因有了更深入了解,多数学者认为本病与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻相关。
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1.先天性胰胆管合流异常
2.胚胎时期胆道发育不良
3.病毒感染学说
4.胆总管远端神经、肌肉发育不良
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【发病机制】
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1.病理改变
大致病理表现为胆总管呈球形囊肿或梭形扩张,扩张程度不等,直径从2~3cm至20~30cm,管壁厚度从2~3mm至靠近0.5cm,肿物大小不与患儿年纪成正比先天性胆总管囊肿解剖和生理
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囊壁结构多不能保持胆总管黏膜及肌层组织,表现黏膜脱落炎症浸润等改变,而肌层多为变性肥大之肌纤维,交杂大量之纤维结缔组织。囊内贮存深绿色浓稠胆汁,有时有泥沙样结石。因为长久慢性胆汁梗阻,可引发不一样程度肝硬化,肝呈棕绿色,较硬。普通于手术减压后,肝硬化多于2~6个月内好转,临床症状亦好转
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然而假如不行手术治疗,重复感染可引发慢性肝内胆管炎,造成进行性胆汁性肝硬化,门静脉压力增高,继发脾肿大,脾功效亢进,食管下段静脉曲张,曲张静脉破裂引发大量呕血、便血。先天性胆总管囊肿解剖和生理
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因为胆汁淤积,细菌滋生而致胆源性感染及结石形成,并可造成肝外扩张胆管及囊肿破裂,胆汁外溢而产生胆汁性腹膜炎。长久重复感染胰液反流可引发胆管上皮恶变或急性、慢性胰腺炎。故依据其病理改变,对本病应采取主动早期手术治疗。
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分型
Flanigan分型方法较简单而实用:
(1)胆总管囊状扩张:最常见,占77%,呈囊形或梭形扩张。
(2)胆总管憩室状扩张,占2%~3.1%
(3)胆总管末端囊状扩张,此种占1%。
(4)肝内、外胆管囊状扩张:包含Caroli病,占18.9%。
(5)肝内胆管囊状扩张,即Caroli病
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【症状、体征】
临床表现为间歇性上腹痛、右上腹肿块和黄疸,称为胆总管囊肿三联征,恶心、呕吐、厌食、腹泻以及体重减轻等。
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1.腹痛
再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不一样有时是绞痛、牵拉痛或轻微胀痛继发感染时可伴有发烧,有时有恶心和呕吐有腹痛者约占80%~90%。
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2.肿物
位于右上腹肋缘下,上界为肝边缘所覆盖巨大者可超越腹中线,肿物表面平滑,呈球状囊性感,小胆总管囊肿因为位置深,不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作时,肿物增大,好转后又可缩小。以右上腹肿物就诊者约占70%左右
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3.黄疸
约50%病例有黄疸,黄疸程度与胆道梗阻程度有直接关系。黄疸普通为再发性,多合并感染及发烧。
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【并发症】
1.胆汁淤滞
2.胆管炎、结石形成、胰腺炎
3.门静脉高压症
4.出血
5.囊肿穿孔或破裂
6.囊肿癌变
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【检验】
1.试验室检验:血清胆红素、碱性磷酸酶、肝功效、血淀粉酶等。
2.X线钡餐:囊肿型5cm者可见到十二指肠受压移位。
3.B超:可清楚显示肝外胆道异常,无损伤、可重复,故为首选。
4.CT:可显示胆总管直径、形态。以断面图像显示病变,可借助静脉注射碘造影剂显示管状结构,有较高火罐网定位及定性价值健康搜索,含有与B超相类似作用。但其只能横断胆管,不能显示梗阻胆管长度,且有射线,价格昂贵,火罐网。。与B超可互补。
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【治疗】
本病如不手术治疗,多因重复感染、胆汁性肝硬化、胆总管穿孔或癌变而死亡。所以当病儿必定诊疗后应及时手术。
标准上要求:
(1)手术主要目标是恢复胆汁向肠道内引流,预防发生上行性胆管炎。
(2)切除扩张胆总管,以防日后癌变。
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