间质性肺病的诊疗和治疗.pptx

;讲课目标;教学内容;总论;基本概念;基本概念

★间质性肺疾病指肺间质损伤而产生一类疾病。这是一组异原性疾病，病变包括到肺泡壁和肺泡周围组织。

★病变主要发生在肺间质，累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和肺小动静脉。

;间质性肺疾病共同特点

★临床症状、胸部影像学、肺功效和肺部病理生理改变非常类似：

①运动性呼吸困难；

②胸相呈双侧弥漫性间质性浸润；

③限制性通气功效障碍和弥散功效下降，休息或运动时PaO2异常；

④组织病理特征为肺间质炎性和纤维化改变。;环境／职业相关ILD

无机粉尘(矽肺、石棉肺等)

有机粉尘(外源性过敏性肺泡炎)

气体／烟雾(二氧化硫等)

药品／治疗相关ILD

抗生素及化学药品(呋喃妥因等)

非甾体类抗炎制剂

心血管药品(胺碘酮等)

抗肿瘤药品(博莱霉素等)

违禁药品(海格因等)

;特发性间质性肺炎(IIP)

特发性肺间质纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎（UIP）

包含急性间质性肺炎（AIP）

脱屑型间质性肺炎（DIP）

呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）

非特异性间质性肺炎(NSIP)

淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)

隐原性机化性肺炎(COP)

结节病

淋巴管平滑肌瘤病(LAM)

胶原血管病相关ILD

类风湿性关节炎(RA)

进行性系统性硬化症(PSS)

系统性红斑狼疮(SLE)

多肌炎和皮肌炎(PM／DM)

干燥综合征

混合性结缔组织病(MCTD)

强直性脊椎炎(AS)

肺泡充填性疾病

Goodpasture综合征

弥漫性肺泡出血综合征

肺泡蛋白沉积症(PAP)

慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP);

;ILD主要症状

(1)进行性呼吸困难：

特征性症状，最初只发生于运动时，偶可发生于静息时，呼吸浅快，紫绀，无故坐呼吸。

(2)干咳、咯血：

早期不严重，晚期有刺激性干咳，劳动或用力呼吸而诱发。继发感染时有脓痰。少数有血痰;(3)胸痛：不常见，但类风湿性关节炎、SLE、混合结缔组织病和药品诱发疾病，可有胸膜胸痛。

结节病患者常有胸骨后疼痛。

(4)肺外表现：骨骼肌疼痛、衰弱、疲乏、发烧、关节疼痛或肿胀、光过敏现象、雷诺氏现象、胸膜炎、眼干、口干等。

★偶然结缔组织疾病??部表现能够先出现于系统症状之前约数月或多年，尤其是类风湿性关节炎、SLE和多发性肌炎—皮肌炎(PM—DM)。;体格检验

(1)肺部听诊：

表浅、细小、高调湿罗音，称为爆裂音（Crackle）或Velcro音（似尼龙带拉开音）。与慢性气管炎或支气管扩张等粗湿性罗音完全不一样，爆裂音来自末梢气道，分布广泛，以中下肺和双肺底居多。

★ILD偶有喘呜音，可出现在淋巴管癌病、慢性嗜酸性肺炎、Churg-Strauss综合征等。

;(2)杵状指：在IPF时发生率尤为频，40～80％有杵状指，出现早程度重。

★结节病等罕有杵状指。

(3)紫绀：23～53％ILD病人有紫绀，表明疾病已进入晚期。

(4)肺动脉高压症象：晚期有显著肺动脉高压，肺动脉听诊区，第二心音亢进。

(5)周身症状：消瘦、乏力、食欲不振、关节疼痛、继发感染时可有发烧。;ILD合并症

1．心血管系统并发症

慢性缺氧、进行性肺动脉高压合并右心室肥厚和肺心病；

左心室衰竭常见，与缺血性心脏病相关；

2．肺部感染

ILD患者肺部感染发生率增加；

肺部感染与皮质激素或细胞毒药品应用相关；

3．肺栓塞

ILD临床表现恶化有时与肺栓塞相关；

突然呼吸困难、不能解释血气恶化，如不是肺部感染，应考虑肺栓塞，必要时作肺V/Q扫描或肺动脉造影。

;4．恶性疾病

IPF和硬皮病患者患恶性疾病可能性增加(尤其患肺腺癌)。

5．气胸

6．治疗合并症

皮质激素治疗：肌病、消化性溃疡、电解质异常、白内障、骨质疏松和易感染；

细胞毒药品：感染易感性、骨髓抑制、肝炎和出血性膀胱炎。;试验室检验

嗜酸细胞增多症：见于嗜酸性肺炎；

血管担心素转化酶增加：结节病

特发性肺纤维化可有免疫系统检验异常：

①血沉增快：80－94％，60mm/小时占36％；

②γ球蛋白水平升高见于17－44％，升高γ球蛋白可为IgA,IgM,IgG或一个以上；

③特异性本身抗体：类风湿因子阳性；抗核抗体阳性；LE细胞阳性；冷免疫球蛋白阳性；抗Jo-1阳性。;肺功效检验

★ILD肺功效特征：

限制型通气障碍

通气血流百分比失调

气体交换(弥散)功效障碍。

★肺功效正常或阻塞性通气功效障碍不能作为排除间质性肺疾病依据，如结