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神经肌病;
神经-肌肉接头或肌肉本身障碍;重症肌无力;内容;;一、概念;重症肌无力是一个神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体降低而出现传递障碍本身免疫性疾病。是T细胞依赖、抗乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptor,AChR)抗体介导。临床主要特征是局部或全身骨骼肌于活动时易疲劳,呈波动性无力,含有活动后加重、休息后减轻、晨轻暮重特点。;二、流行病学资料;其发病率为8/10万~20/10万,患病率:50/10万
发病年纪及性别:
一个高峰是11-40岁女性
另一高峰为50-60岁男性;三、发病机制;突触前膜:内含突触囊泡,每个囊泡内含1万个Ach分子。
突触间隙:20-70nm宽,内含乙酰胆碱酯酶。
突触后膜:
乙酰胆碱受体:跨膜糖蛋白,5个亚单位组成,一个受体能结合2个Ach分子。结合后通道开放,引发钠内流和钾外流。
乙酰胆碱受体抗体;;;;MG病理学改变
;四、临床表现;;;
特点;五、临床分型;Osserman分型
I眼肌型(15-20%),仅有眼外肌受累,无其它肌肉受累之临床和电生理所见。
II全身型,累及一组以上肌肉,主要累及四肢,药品治疗反应好,预后好。
IIA轻度全身型(30%),四肢肌肉轻度受累,常伴眼外肌受累,普通无咀嚼、吞咽、构音困难。生活自理,药品反应好,预后好。进展迟缓,危象少见。
IIB中度全身型,四肢肌肉中度受累,常有眼外肌、咀嚼肌、吞咽、构音困难,生活自理困难,药品效果及预后普通。
;III型重度激进型(15%):急性起病,进展较快,多数在起病数周-数月内即出现球麻痹,常伴有眼肌受累,生活不能自理,六个月内出现呼吸肌麻痹。药品效果差,预后差。
IV型迟发重症型(10%):隐袭起病,进展慢,多数在2年内由I、IIA、IIB型发展到球麻痹和呼吸肌麻痹。与III型判别是起病六个月后出现呼吸肌麻痹。药品效果差,预后差。
V型肌肉萎缩型:指重症肌无力患者起病六个月内出现肌肉萎缩者,因长久肌肉无力出现废用性、继发性肌肉萎缩者不属此型。;MG其它类型
暂时性新生儿MG:MG母亲所生新生儿出现MG症状,多在生后48小时内出现,连续数日到数周,随抗体滴度降低症状逐步改进,血浆置换可用于呼吸功效不全患儿。
先天性MG综合症:由非MG母亲所生孩子患有MG,多有家族史。病因有AchR基因突变等。抗体水平不高,血浆置换无效,与取得性本身免疫性MG治疗不一样。
药源性MG:用青霉胺治疗类风湿性关节炎出现较多,治疗肝豆者出现较少,病人血中可测出抗体,停药后随症状好转抗体滴度也下降。?-干扰素应用后也有报道发生MG。
;七、试验室检验;1、血AchR-ab
全身型:阳性率85-90%
单纯眼肌型:阳性率50-60%
一些疾病,如强直性肌营养不良、多发肌炎、线粒体疾病也能够测到,需加以注意。
2、血肌纤蛋白抗体见于85%胸腺瘤患者
3、其它本身抗体:抗核抗体、类风湿因子、甲状腺抗体也较正常人多见。
4、电生理检验:低频(2Hz-5Hz)重复电刺激,90%MG患者出现衰减反应,微小终板电位降低,单纤维肌电图显示jitter增宽或阻滞。
5、胸腺检验:胸片或纵隔CT。;六、诊疗;1、活动后加重,休息后减轻骨骼肌无力
2、药理学试验:
新斯明试验
腾喜龙试验
3、疲劳试验:受累肌肉重复活动后出现肌肉无力。
4、AchR-Ab滴度增高。
5、神经重复频率电刺激检验:低频递减10%以上为阳性。
6、免疫病理检验:临床较少应用。
7、排除其它疾病。;重症肌无力-用新斯明之前;重症肌无力-用新斯明之后;七、判别诊疗;(一)Lambert-Eaton综合征
1、病因和发病机制:本病为取得性本身免疫病,本身抗体针对突触前膜钙离子通道。2/3病人伴发肿瘤,尤以小细胞肺癌多见,后者能表示钙离子通道蛋白而产生对应抗体。
2、临床表现:男性多于女性,70%男性、25%女性合并恶性肿瘤,80%为小细胞肺癌,也能够合并乳腺和消化道肿瘤。40岁以下合并肿瘤少见。本病能够出现在肿瘤前数月至多年。亚急性起病,表现为四肢和躯干肌肉力弱和易疲劳,表现为短暂活动后肌力增强,连续收缩数分钟后肌肉无力加重。颅神经支配肌肉受累少见。80%有植物神经受累表现如口干、汗少、体位性低血压。可合并周围神经损害,表现为腱反射减低。;
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