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关于边缘性脑炎诊断与治疗病例1:李X,女,38岁,会计。因患者自2008年5月初起情绪低落,表情淡漠,不太主动与同事交谈,不答理旁人,但工作尚能继续,约半月后左上下肢无力、麻木,行走不稳而住当地医院,在该院头颅MRI检查,考虑“颅内结核瘤”给予抗结核治疗,但左上下肢无力加重,并发现患者语言明显减少,不认识家人及同事,6月中旬转我科诊治,检查发现意识模糊,反应迟钝,几无主动语言,吐词亦不清,左上下肢几乎全瘫,病理征(+)。CSF:压力、常规,生化正常。复查头颅MRI(图2)发现T2WI,FLAIR可见两侧海马、右基底节附近、左侧额、枕多发高信号灶。临床诊断为边缘性脑炎。经皮质激素、FNS、多巴胺激动剂等治疗后病情逐渐好转,自发语言渐增多,关心家人,认识单位同事,可用手机发短信,左偏瘫渐恢复,可步行。2008年9月复查头颅MRI可见病灶明显缩小。第2页,共23页,星期六,2024年,5月第3页,共23页,星期六,2024年,5月例2:患者,男,34。因“精神行为异常3月,记忆力下降1月”于2007年入院,3月前因感冒后头昏、头痛兴奋,punding样行为,半夜起床收拾家中衣物历时0.5-1h,经常买小孩用具或零食买后不用,入我院精神科住院治疗,诊断为“轻度躁狂发作”,予“碳酸锂”治疗2个月,病情好转出院,出院不久即1月前自行停药,改服中药,患者逐渐出现记忆力明显下降,以致与家人交流,不能工作而在我科就诊,整个病程无发热。于2007年5月23日入院。※入院检查:反应迟钝,目光呆滞,意志减退,记忆力、计算力、定向力均差。辅助检查:MRI:双颞叶异常信号,右侧明显,考虑为脑炎。第4页,共23页,星期六,2024年,5月※CSF:(5-28),压力90mmH2O,细胞6,蛋白1.28、糖3.1(血糖5.1)※EEG:(5-23)双侧颞区局限性慢活动(7-3)正常脑电图※诊断:边缘性脑炎※治疗:经抗病毒、FNS,激素,多巴胺激动剂等治疗,半月后RBD及punding样症状减轻。记忆力改善。7-10出院第5页,共23页,星期六,2024年,5月第6页,共23页,星期六,2024年,5月LE是一种副肿瘤性综合征,以迅速发展的意识模糊、痫性发作、近事记忆丧失,一侧或两侧颞叶内侧T2WI及FLAIR高信号为特点,多伴发于肺或睾丸癌,有抗细胞内神经元抗原抗体。神经病理显示突出的T细胞实质内浸润,系T细胞免疫反应所介导。第7页,共23页,星期六,2024年,5月LE可视为亚急性起病—常经数日或数周(最多可数月),有多种基础病因的综合征,临床表现有:●认知特别是记忆受损,由于边缘系统受损所致。●常伴但并非一定是痫性活动,起于一或两侧颞叶。●常见但并非一定边缘结构,特别为海马MRI信号改变。单纯疱疹(HS)不仅是最常见病毒性脑炎,而且是病毒性LE的最常见病因。第8页,共23页,星期六,2024年,5月(亚)急性脑病有多种病因,如:●代谢性疾患,如尿毒血症及肝衰竭。●药物包括化药治疗剂●毒物包括酒精●营养缺乏包括Wernicke-korsakoff综合征●炎症性疾患包括ADEM●原发性或继发性CNS恶性病变,如淋巴瘤。●神经变性疾患包括CJD第9页,共23页,星期六,2024年,5月第10页,共23页,星期六,2024年,5月非副肿瘤性边缘性脑炎◆一种自身免疫、非副肿瘤性VGKC抗体-介导疾病独特地影响CNS,突出在边缘区(Buckley等2001,Vincent等2004,Thieben等2004)急性或亚急性意识、精神模糊数d到数周→痫性发作(颞叶或部分复杂性发作)认知受损,实质性逆行性及顺行性记忆丧失MRI:海马左WI及FLAIR高信号VGKC抗体伴LE:常无肿瘤治疗反应好免疫治疗-记忆及其他CNS功能恢复(数周
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