重症间质性肺病诊断与治疗.ppt

COP在HRCT表现双侧实变影,以胸膜下或细支气管旁区分布可见到磨玻璃样影、不规则线状影及小结节影，但没有蜂窝样改变与NSIP相比，COP以实变为主而NSIP以磨玻璃样变为主，而且COP很少导致肺结构畸形第31页,共53页，星期六，2024年，5月第32页,共53页，星期六，2024年，5月诊断COP是依据的临床-放射-病理进行诊断的。肺活检是确诊的依据。灶性机化性肺炎是一种对肺损伤的非特异性反应，亦可继发于其他病理过程，包括隐球菌病，Wegener肉芽肿，淋巴瘤，过敏性肺炎和嗜酸性细胞性肺炎，若能明确病因，则不作为COP诊断。由于肺部细菌或病毒感染后，也可以出现炎性肉芽肿性改变，常也被称为“机化性肺炎”，但是需明确此种机化性肺炎与COP不同，治疗与预后均有区别。第33页,共53页，星期六，2024年，5月治疗及预后糖皮质激素起始剂量0.5-0.75mg/kg/d，2~4周后减量。皮质激素减量或停药后可出现复发。复发对总预后影响不大。总疗程应在6~12个月，复发病人治疗时间相对长些。对于发病急且出现呼吸衰竭的患者推荐使用静脉甲基泼尼松龙，可以80~160mg/d，在病情缓解之后改用口服泼尼松会取得较好的疗效。必要时可以加用环磷酰胺及硫唑嘌呤。第34页,共53页，星期六，2024年，5月四、肺血管炎第35页,共53页，星期六，2024年，5月系统性血管炎韦格纳肉芽肿（WG）显微镜下多血管炎（MPA）过敏性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征）白塞氏综合征胶原血管疾病系统性红斑狼疮多发性大动脉炎结节性多动脉炎过敏性血管炎类风湿性关节炎进行性系统性硬化硬皮病多发性肌炎巨细胞动脉炎混合性结缔组织病抗磷脂抗体综合征第36页,共53页，星期六，2024年，5月第37页,共53页，星期六，2024年，5月第38页,共53页，星期六，2024年，5月诱导缓解治疗（初始治疗）3—12个月维持缓解治疗复发治疗第39页,共53页，星期六，2024年，5月欧洲血管炎研究小组（EUVAS）设计了一个具有临床实用价值的分级体系，把疾病分类为：（1）局限性（limited）；（2）早期全身性（early,generalized）；（3）全身活动性（active,generalized）；（4）重度（severe）；（5）顽固性（refractory）。第40页,共53页，星期六，2024年，5月第41页,共53页，星期六，2024年，5月诱导治疗：糖皮质激素和CTX强的松（prednisone）剂量：1mg/kg·d10-15mg/d维持0.5-1年环磷酰胺（cyclophosphamide,CTX）口服：2-3mg/kg·d静点：0.5-1.0g/m上述剂量直到病情缓解monthstoonetotwoyears第42页,共53页，星期六，2024年，5月甲基强的松龙冲击疗法

Methylprednisolonepulsetherapy肺出血小动脉/或肾小球袢坏死新月体性肾小球肾炎MP7-15mg/kg·d(0.5-0.8/d)X3,1-3个疗程注意副作用：高血压，高血糖和水钠潴留指征方案第43页,共53页，星期六，2024年，5月主要与感染性疾病鉴别鉴别诊断第44页,共53页，星期六，2024年，5月PCP第45页,共53页，星期六，2024年，5月2006-12-24第46页,共53页，星期六，2024年，5月CMV第47页,共53页，星期六，2024年，5月甲型H1N1第48页,共53页，星期六，2024年，5月第49页,共53页，星期六，2024年，5月1.AcuteP.EdemaPneumonia2.Pleuraleffusion1.pulmonaryedema2.lymphangiticcarcinomatosis3.lymphoma4.collagenvasculardisease3.PneumothoraxlymphangioleiomyomatosisLCH4.PredominantlyBelowwithreducedvolume1.Asbestosis2.Aspiration(chronic)3.Pulmonaryfibrosis(idiopathic)4.Collagenvasculardisease鉴别诊断需要参考的其他方面第50页,共53页，星期六，2024年，5月5.Amiddleoruppe