间质性肺疾病讲课.ppt

临床表现及诊断1、症状：活动后气促，咳嗽，乏力，消瘦2、体征：可有闻捻发音，杵状指（趾）3、X线：肺门向外放散的弥散性磨玻璃影，后期发展为斑片状影和融合实变影，常有支气管气相4、肺功能：限制性通气功能障碍5、诊断：依据临床、影像学和病理诊断（灌洗物、肺活检）。灌洗液特点（牛奶状、放置后沉淀、脂蛋白含量高和PAS染色阳性物质填充肺泡）第31页,共58页，星期六，2024年，5月目前没有有效的药物治疗1.肺灌洗是较好的办法全肺灌洗—双腔导管灌洗液用37℃生理盐水，每次灌洗200～500ml，总量可达5000～12000ml肺叶或肺段灌洗—纤维支气管镜2.GM-CFS治疗：有成功病例，有可能取代全肺灌洗皮质激素使用无效第32页,共58页，星期六，2024年，5月其他弥漫性肺间质疾病1.结缔组织疾病所致肺间质病2.药物性肺纤维化3.组织细胞增多症X4.慢性嗜酸粒细胞性肺炎5.肺出血-肾炎综合征6.特发性肺含铁血黄素沉着症7.外源性变应性肺泡炎第33页,共58页，星期六，2024年，5月结节病(Sarcoidosis)第34页,共58页，星期六，2024年，5月概述是一种病因末明、多器官受累的肉芽肿性疾病。以肺脏和双侧肺门淋巴结受累最常见特征性的病理所见为淋巴细胞和单核-巨噬细胞集聚及非干酪性类上皮肉芽肿形成多见于中、青年人，女性略高于男性，寒冷地区较多多呈自限性，预后多良好；出现器官衰竭危险或呈慢性进展时，糖皮质激素是主要治疗手段第35页,共58页，星期六，2024年，5月病因和发病机制：不清楚基本病理过程分为三个阶段肺泡炎阶段：抗原的刺激下，肺泡内巨噬细胞和CD4+T淋巴细胞被激活非干酪性坏死肉芽肿形成：由单核细胞及巨噬细胞转变的类上皮细胞间质纤维化：在FGF、TNF-α、TGF-β等作用下，大量成纤维细胞增殖并与细胞外基质粘附，最终形成纤维化第36页,共58页，星期六，2024年，5月临床表现是多系统性疾病，表现与受累脏器有关，急性少见，隐匿亚急性或慢性起病常见缺乏特异性，约2/3无症状，体检发现全身症状可有发热、乏力、消瘦、盗汗等胸内结节病肺门、纵隔淋巴结及肺实质受累最常见，占90%以上。表现为咳嗽、咳痰、胸闷、血痰等。可有活动后气短，甚至发绀。广泛肺气肿可并发自发性气胸第37页,共58页，星期六，2024年，5月实验室和其他检查.血液检查SACE增高、ESR增快、血清球蛋白、C反应蛋白增高。2.PPD约2/3患者5IU呈阴性或极弱反应3.结节病抗原（Kveim）试验阳性率达75-85%4.BALF检查淋巴细胞和多核细胞升高，CD4+、CD4+/CD8+比值明显增高，对提示病变活动有意义5.组织活检诊断结节病的重要方法（阳性率70～90%），多处活检6.67Ga肺扫描协助诊断和判断活动性，特异性不高第38页,共58页，星期六，2024年，5月分期根据X线表现把结节病分为5期，以I、Ⅱ期为常见0期肺部X线阴性，肺部清晰I期两侧肺门和(或)纵隔淋巴结肿大，常伴右支气管旁淋巴结肿大，肺内无异常Ⅱ期肺门淋巴结肿大，伴肺浸润影Ⅲ期仅见肺部浸润影，而无肺门淋巴结肿大Ⅳ期肺纤维化、肺大泡、肺囊肿的改变第39页,共58页，星期六，2024年，5月诊断结节病的诊断应符合三个条件:①临床表现和X线表现与结节病相符合②活检证实有非干酪样坏死性类上皮结节③除外其他原因引起的肉芽肿性病变建立诊断以后，还需要判断累及器官的范围、分期和活动性病变活动性判断：目前缺乏严格的标准起病急、临床症状明显、病情进展较快、重要器官受累、血清sACE活性增高、高血钙、高尿钙症、血清或BALF中sIL-2R升高、淋巴细胞10％等和67Ga肺扫描阳性，提示属于活动期第40页,共58页，星期六，2024年，5月鉴别诊断结节病需与下列疾病进行鉴别肺门淋巴结结核淋巴瘤肺门转移性肿瘤其他肉芽肿性疾病第41页,共58页，星期六，2024年，5月治疗部分患者可自行缓解胸内型结节病，病情稳定、无症状且肺功能正常I期、Ⅱ期和Ⅲ期患者，每3个月复查胸片和肺功能等，无进展则不需治疗其他免疫抑制剂和细胞毒药物如甲氨喋呤、硫唑嘌呤等，没有成熟的治疗经验，仅用于糖皮质激素治疗效果欠佳的病例第42页,共58页，星期六，2024年，5月恶化或症状明显胸内型及胸外型结节病患者，可用糖皮质激素治疗累及重要器官者，常用泼尼松40～60mg/d，每4周将每天量减少l0mg，减量至20mg/d后，缓慢减量。可以采用隔天一