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病例讨论;现病史;尹XX,男性,33岁
年7月患者出现发烧,咳嗽,伴活动后气短。考虑结核加重,加用PZA、EMB四联抗结核治疗,体温下降,但干咳、气短无显著减轻。
06年2月受凉后再次发烧,最高体温40℃,咳白色粘液,量多。在当地医院给予抗感染治疗后体温正常。
年3月27日患者上述症状加重,最高体温39℃,咳白色粘液,量多,无咯血、胸痛
在北京某三甲医院急诊救治;;;13岁时曾诊为“再障”,曾用雄激素治疗2年
患者于年3月无诱因出现间断发烧,最高体温38.5℃,当初查血三系下降,未在意
年9月无诱因出现右下腹疼痛,伴无尿,诊为肾结石。查血常规“Hb7g/dlPLT20×109/l”,予输血治疗后好转。当地医院骨髓涂片示“淋巴瘤?”,行CHOP化疗1疗程
年10月患者再次出现发烧,最高体温40℃,至北京协和医院会诊骨髓片:考虑不经典骨髓增生异常综合征—难治性贫血伴原始细胞增多(MDS-RAEB),予各种抗菌药品治疗体温无显著下降;;;;;;;;时间;;;痰病原学结果;;;;;;;入院后治疗经过;考虑诊疗;;骨髓增生异常综合症(myelodysplasticsyndrome,MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞异质性克隆性疾患,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不一样程度异常改变
其详细临床表现为贫血,可伴有感染或出血,部分病人可无症状。部分患者可有肝,脾,淋巴结轻度肿大,少数患者可有胸骨压痛,肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞降低,或任何一系及二系血细胞降低;;;;;;PAP;PAP病因及发病机制尚不明确,当前有各种假说:
①肺泡巨噬细胞功效异常,使肺泡表面活性物质利用障碍
②肺泡表面活性物质生成过多或去除降低
③吸入硅、铝等无机粉尘
④结核分支杆菌、奴卡菌、真菌和卡氏肺孢子虫等感染
⑤免疫缺点状态
⑥粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)基因缺点或机体产生GM-CSF抗体,继之引发Ⅱ型肺泡上皮细胞和肺巨噬细胞活性缺乏,不能有效地去除肺泡表面活性物质。另外,PAP发病也可能与GM-CSF/白介素-3(IL-3)/IL-5受体β链突变、GM-CSFcDNA点突变或肺表面活性物质蛋白-B(SP-B)编码基因发生突变有一定关系;PAP确诊主要靠病理诊疗,经开胸或支气管肺活检(TBLB)获取肺组织
支气管肺泡灌洗术创伤小、安全、依从性好,首先其外观含有特征性改变,呈米汤样,并出现泥浆样沉淀
另首先BALF沉淀可经PAS染色发觉与病理组织一致阳性富含磷脂物质,并在残余吞噬细胞内发觉PAS阳性物质,电镜扫描检验则可深入发觉含有高电子密度板层小体;MDSPAP;10/2/2021;发病机制;;发烧问题;;MDS-PAP未来治疗方向
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