ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解.pptx

ANCA相关小血管炎

诊疗和治疗ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第1页

内容我国ANCA相关小血管炎特点临床表现诊疗治疗ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第2页

原发性系统性小血管炎韦格纳肉芽肿病（WG）变应性肉芽肿性血管炎（CSS）显微镜下型多血管炎（MPA）过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎Jennetteetal.ArthritisRheum1994;37:187-192最近改变WG---GPA：Granulomatosiswithpolyangiitis（肉芽肿性血管炎）CSS---EGPA:EosinophilicGPA（嗜酸性肉芽肿血管炎）Anti-GBMdisease（抗肾小球基底膜疾病） ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第3页

ANCA相关小血管炎肾脏病理分型基于肾小球病变(50%)硬化正常细胞新月体Bajema,IM,etal.JAmSocNephrol.;21:1628-36.ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第4页

ANCA相关小血管炎特点疾病组成与纬度相关北欧：GPA南欧：MPA亚洲—中国与日本：MPA疾病组成-北大医院GPA:87/426（20.4%）MPA:337/426（79.1%）EGPA:2/426（0.5%）ANCA靶抗原-北大医院MPO:PR3=213:32（6.7:1)XinG,etal.ClinDiagnLabImmunol.;11(3):559-62WangY,etal.ExpGerontol;39:1401-1405ChenM,etal.PostgradMedJ;81:723-727ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第5页

GPA:89cases（ACR＋ChapelHillconsensus）pANCA/MPO:54/89(60.7%)cANCA/PR3:34/89(38.2%)MPO-ANCA:MPAvs.GPAGPA肾脏慢性病变程度轻新月体较少（p?0.01）正常肾小球多（p?0.01）Chenetal.KidneyInt;68:2225-2229ChenM,etal.NDT;22(1):139-45ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第6页

老年人患者特点99/234（42.3%）为老年人老年人vs中青年抗MPO抗体：94.9%vs.80.0%MPA：79.8%vs.50.4GPA：18.2%vs.37.8%肺受累重：发病和继发感染年纪和肺部感染是死亡独立危险原因ChenM,etal.Medicine;87(4):203-209我国以抗MPO抗体为主ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第7页

我国ANCA相关小血管炎特点误漏诊现象严重发病至ANCA检测时间均数237.6（3-1460）天中位数60天23.2%为30天内确诊11.0%确诊需要1年肾、肺最常受累XinG,etal.ClinDiagnLabImmunol.;11(3):559-62WangY,etal.ExperimentalGerontology;39:1401-1405ChenM,etal.PostgradMedJ;81:723-727ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第8页

我国ANCA相关小血管炎误漏诊多，怎样处理？提升认识，综合诊疗思维临床和病理表现熟悉诊疗标准规范化ANCA检测ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第9页

内容我国ANCA相关小血管炎特点临床表现诊疗治疗ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第10页

ANCA相关小血管炎临床表现中老年为主非特异性表现发烧、乏力、体重下降多脏器受累试验室检验临床上怀疑恶性肿瘤、消耗性疾病者ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第11页

肺受累表现90%肺受累50%肺出血咳嗽、咯血、呼吸困难胸片阴影、结节和空洞易误诊为感染、肿瘤和结核弥漫性肺泡毛细血管炎易误诊为感染、肺水肿ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第12页

小血管炎肾损害血尿、蛋白尿、RPGN可隐袭起病多为非少尿性易误诊为CRF免疫病理和电镜Pauci-immune?光镜襻坏死新月体形成病变不平行ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知识讲解第13页

头颈部受累表现眼“红眼病”、畏光流泪、视力下降耳：中耳炎：耳鸣，听力下降鼻鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大咽喉咽鼓管炎，声门下狭窄ANCA相关小血管炎的诊断和治疗医学知