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赤峰市医院

神经内科吉兰巴雷综合征第1页

概述吉兰-巴雷综合征（格林-巴利综合征）：即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（GBS/AIDP）。急性起病，以周围神经组织中小血管周围LC浸润，MΦ浸润以及神经纤维脱髓鞘或继发轴突变性为主周围神经疾病。主要损害脊神经根及周围神经，也累及脑神经。吉兰巴雷综合征第2页

病因还未充分说明：本身免疫性疾病。病原体一些成份与周围神经髓鞘一些成份相同，造成机体免疫系统错误识别，引发周围神经髓鞘脱失。分子模拟：外源性感染因子上存在与正常组织成份结构相同和相近共同表位，抗感染免疫去除感染因子同时产生本身抗体，损害神经组织。吉兰巴雷综合征第3页

空肠弯曲菌（Campylobacterjejuni，CJ）：是探索GBS发病机制一个主要线索。一些特定血清型可能在特定遗传背景下诱发本身抗体。神经节苷脂GM1：正常神经成份，在Ranvier节(郎飞氏结)附近和终板附近轴索和髓鞘上丰富，含有相正确组织特异性，与GBS临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。CJ一些血清型和一些神经节苷脂有共同表位。吉兰巴雷综合征第4页

分子模拟：GM1表位抗-GM1抗体空肠弯曲菌脂多糖神经节苷脂GM1吉兰巴雷综合征第5页

病理机制郎飞氏结神经冲动神经纤维吉兰巴雷综合征第6页

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临床表现及诊疗病前1-3周呼吸道、胃肠道感染史急性/亚急性起病，4周内进展至高峰首发症状对称性四肢迟缓性瘫痪和脑神经损害，严重病例累及呼吸肌，造成呼吸麻痹。感觉障碍轻于运动障碍。以肢体远端感觉异常及手套、袜套样感觉减退为主。也可无感觉异常。可有显著疼痛，尤其是腓肠肌压痛。吉兰巴雷综合征第9页

脑神经损害：双侧面N麻痹最常见，其次为舌咽、迷走N。动眼、外展、舌下、三叉N少见。自主神经功效损害：出汗、手足肿胀、营养障碍。罕见括约肌功效障碍及血压降低。吉兰巴雷综合征第10页

辅助检验发病早期可仅有F波或H反射延迟或消失。神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常/下降。肌电图腰椎穿刺术CSF：蛋白-细胞分离。CSF蛋白↑，而细胞数正常（特征性）。1w2w3w正常pro-C分离更显著血常规可见血细胞轻度增高。生化检验正常。相关化验检验吉兰巴雷综合征第11页

Miller-Fisher综合征：共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。急性轴索性运动性神经病：空肠弯曲菌感染后激发。48h内出现四肢无力下运动神经元瘫痪，极少感觉受累常有呼吸肌受累，肌萎缩出现早，预后差。脑神经型：脑神经急性/亚急性双侧对称性运动神经麻痹症状，如双侧周围性面瘫、延髓麻痹，复视。无肢体瘫痪。变异型12吉兰巴雷综合征第12页

治疗：免疫治疗意义：GBS多为自限性，临床上于2－4周开始恢复，极少复发。所以应该尽早开始免疫治疗。吉兰巴雷综合征第13页

血浆置换（PE）：PE是与支持治疗相比最早发觉有效和唯一证实有效治疗，故国外作为金标准。发病后7天内PE最好，发病2周后治疗无效。每次交换血浆量按40ml/kg体重或1-1.5倍血浆容量计算。轻症者每七天交换2次，重症者每七天交换6次。吉兰巴雷综合征第14页

静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）：IVIG调整免疫网络平衡，阻断抗体介导免疫损害作用，促进神经再生。兼有保护全身性体液免疫抗感染作用。疗效：与PE比较疗效没有差异，所以开始用于GBS治疗。成人按0.4g/（kg.d）计算，连用5天。治疗时机：及早（最好在发病2w内），不过没有最晚时间汇报，部分其它治疗无效患者依然有效。吉兰巴雷综合征第15页

激素治疗国外多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效，激素和IVIG联合治疗与单独IVIG治疗效果也无显著差异。所以，国外GBS治疗指南均不推荐应用激素治疗GBS。在我国，因为经济条件或医疗条件限制，有些患者无法接收IVIG或PE治疗，当前许多医院仍在用激素治疗GBS，尤其在早期或重症患者中使用。吉兰巴雷综合征第16页

激素治疗：Katz(1984)提出脉冲学说:合理激素疗法要求药品浓度高峰发生在用药后4-6h，而在24h内恢复到基线。基于此，选择短效激素是有利。经验表明，大剂量激素治疗可用于青年，于发病早期治疗有效。吉兰巴雷综合征第17页

甲基强松龙（MP）：开始剂量为500-1000mg/d，一次或二次静滴。3-5d后剂量倍减，到120mg/d时可改为口服强松60mg/d，快速减量，总疗程为6-7w。必须在早期。可减轻疼痛。吉兰巴雷综合征第1