淋巴瘤大四讲课课件.pptVIP

淋巴瘤朝阳市中心医院血液科王晓红

讲授目的和要求1.掌握霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征，组织学分型，临床表现，诊断依据，临床分期2.熟悉淋巴瘤的治疗原则

讲授主要内容1.概述2.病因3.发病机制4.病理5.临床表现6.实验室检查7.诊断标准8.鉴别诊断9.治疗

概述一种起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤nn以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，最易受累及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及骨髓主要表现为无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状nn淋巴瘤是一组高度异质性的疾病,不同亚型的淋巴瘤其临床表现、病理类型、对治疗的反应和预后有很大的差异

病因和发病机制淋巴瘤的病因与发病机制至今尚未清楚,与下列因素有密切关系感染因素：病毒感染如EBV、HTLV、HIVn细菌感染如幽门螺旋杆菌免疫因素:宿主的免疫功能与淋巴瘤的发病也有n较高程度的相关性理化因素n环境污染n

病理淋巴瘤从组织病理学上主要分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkinlymphoma,NHL)两大类n比较两类淋巴瘤的细胞学来源,病变部位,临床表现,染色体易位和治愈的可能性等,提示HL和NHL是两类不同的肿瘤n

LymphomaHodgkinLymphomaNonHodgkinLymphoma(NHL)HDNHLBasedonthehistologicalrecognitionoftheReed-Sternbergcellinanappropriatecellularbackground.LymphomaisdividedintoHDandNHL.Thisclassificationisveryimportantforalotofpracticalreasons

霍奇金淋巴瘤基本病理特征是在多形性炎症浸润性n背景中找到里-斯细胞(Reed-Sternberg)HL是一种独特的淋巴瘤类型，其瘤细n胞的成分复杂,多呈肉芽肿改变,目前采用Rye会议方法分型

霍奇金淋巴瘤分型（NCCN，2006年）?经典型霍奇金淋巴瘤淋巴细胞为主型结节硬化型混合细胞型淋巴细胞消减型?结节状淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤

经典型霍奇金淋巴瘤

非霍奇金淋巴瘤NHL的命名和分类极不一致。目前认为，淋巴细胞和组织细胞在组织发生、细胞形态以及功能上均有不同，淋巴细胞中的B和T细胞也是两类不同功能的细胞，加上NHL的明显异质性，使分类复杂多变。目前以免疫学和形态学为基础，将免疫组化、细胞遗传和基因检测等新技术应用于分型中

RapportKielIWFREALWHO++++±±+++±++++形态学表型临床细胞遗传学基因组学

WHO的2001年新分类B细胞淋巴瘤前B细胞肿瘤前B淋巴母细胞性白血病／淋巴瘤（B-ALL）成熟（外周）B细胞淋巴瘤慢性淋巴细胞性白血病／小淋巴细胞性淋巴瘤（B-CLL/SLL）前淋巴细胞性白血病（B-PLL）淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）脾边缘区B细胞淋巴瘤，±绒毛状淋巴细胞（SMZL）毛细胞白血病（HCL）浆细胞骨髓瘤／浆细胞瘤（PCM/PCL）MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT-MZL）淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，±单核样B细胞淋巴瘤（MZL）滤泡性淋巴瘤（FL）(分级I、II、III)套细胞淋巴瘤(MCL)弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBLC）变型：中心母细胞性、免疫母细胞、富于T细胞和组织型、淋巴瘤样肉芽肿型、间变性大B细胞型、浆母细胞型亚型：纵隔(胸腺)、血管内、原发性渗出性淋巴瘤伯基特淋巴瘤（BL）

T细胞淋巴瘤前T细胞肿瘤前T淋巴母细胞淋巴瘤／白血病（T-LBL/ALL）成熟T细胞和NK细胞肿瘤慢性前淋巴细胞性白血病（T-PLL）颗粒淋巴细胞性白血病（T-LGL）侵袭性NK细胞白血病（ANKCL）成人T细胞淋巴瘤／白血病（ATCL/L）（SMZL）结外NK／T细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL）肝脾γδT细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤覃样肉芽肿／Sezary综合征间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），T和裸细胞，原发性皮肤型外周T细胞淋巴瘤，无其他特征（PTCL）血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITCL）间变性大细胞性淋巴瘤（ALCL），T和裸细胞，原发性全身型

WHO的2000年分类——结合侵袭程度，能更好地理解分类B细胞肿瘤T和NK细胞肿瘤惰性淋巴瘤B-CLL/小淋巴细胞淋巴瘤淋巴浆细胞性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤(I，II级)MALT型结外边缘区细胞淋巴瘤毛细胞白血病覃样霉菌病／SS成人T细胞白血病(慢性)T细胞颗粒淋巴细胞白血病侵袭性淋巴瘤B细胞前淋巴