视神经脊髓炎.pptxVIP

;视神经脊髓炎（neuromyelitisoptica,NMO）是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变

由Devic于1894年首次描述

急性或亚急性起病的单侧或双侧视神经炎

与视神经炎同时或在其前后伴发急性脊髓炎;视神经脊髓炎（neuromyelitisoptica,NMO）的病因及发病机制迄今为止尚未清楚

2004年Lennon等在NMO患者血清中发现针对水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)的抗体，命名为NMO-IgG

目前认为NMO的可能发病机制为，AQP4-Ab与AQP4特异性结合，并在补体参与下激活了补体依赖和抗体依赖的细胞毒途径，继而造成星形胶质细胞坏死，炎症介质释放和炎性反应浸润，最终导致少突胶质细胞的损伤以及髓鞘脱失;病变主要累及视神经和脊髓，视神经损害多位于视神经和视交叉位置，表现为脱髓鞘、轻度炎性细胞浸润，脊髓病灶可累及多个节段，典型病灶位于脊髓中央，脱髓鞘及急性轴索损伤程度较重。浸润的炎性细胞包括巨噬细胞、淋巴细胞（以B淋巴细胞为主），中性粒细胞及嗜酸细胞。;1.发病年龄以青壮年居多，儿童和老年人发病少见，男女均可发病，女性多发，女︰男

比例5~10︰1

2.单侧或双侧视神经炎（opticneuritis，ON）与急性脊髓炎（myelitis）同

时或相继发生是本病特征性表现

3.视神经炎可单眼、双眼可同时或相继发病

4.多急性起病，视力在数小时或数日内急剧下降

5.眼球运动时伴眶内疼痛

6.急性期可见视神经水肿，晚期可见视乳头萎缩

;7.脊髓炎临床表现

呈单向病程或复发-缓解病程

多表现为横贯性脊髓损害，也可表现为脊髓部分损伤

脊髓损害可表现为长节段延续性病灶，范围多超过3个椎体节段

脊髓病灶多以脊髓中央受累为主;8.视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitisopticaspectrumdisorders,NMOSDs）核心临床表现

视神经炎

急性脊髓炎

极后区综合征

急性脑干综合征

急性间脑综合征

大脑综合征脊髓病灶多以脊髓中央受累为主;1.脑脊液细胞数多正常或轻中度增高，多在（50~500）×106/L，CSF蛋白多轻中度增高。

2.血清NMO-IgG（AQP4抗体)在患者血清及CSF中均呈阳性则高度提示视神经脊髓炎。细胞转染间接免疫荧光法（CBA法）检测NMO-IgG的灵敏度和特异性分别达73%和91%。

3.视觉诱发电位大多数患者表现为视觉诱发电位（VEP）异常，部分患者可有脑干听觉诱发电位（BAEP）的异常。

4.MRI检查呈长节段炎性脱髓鞘病灶，连续长度一般≥3个椎体节段，轴位像上病灶多位于脊髓中央，累及大部分灰质和部分白质。病灶主要见于颈段、胸段，急性期病灶处脊髓肿胀、增强呈强化效应，严重者可见空洞样改变，增强扫描后病灶可强化。

;4.影像学表现

（1）脊髓MRI：呈长节段炎性脱髓鞘病灶，连续长度一般≥3个椎体节段，轴位像上病灶多位于脊髓中央，累及大部分灰质和部分白质。病灶主要见于颈段、胸段，急性期病灶处脊髓肿胀，严重者可见空洞样改变，增强扫描后病灶可强化。

（2）视神经MRI：在压脂像和T2WI像上可见，单侧或双侧视神经肿胀，病灶多超过视神经全长的1/2，呈双轨征；急性期可见视神经肿胀，增强可见强化。

;颈段脊髓MRI扫描T2加权像示线样征：C1～5水平脊髓条片状高信号影，病灶处脊髓肿胀;1.同时或相继发生的视神经炎、急性脊髓炎的表现

2.典型的脊髓和视神经影像学改变

3.NMO-IgG血清学检测和脑脊液检测结果均呈阳性

4.排除其他疾病后可做出诊断;5.2006年Wingerchuk修订的NMO诊断标准

（1）必要条件：1）视神经炎；2）急性脊髓炎

（2）支持条件：1）脊髓MRI异常病灶≥3个椎体节段；2）头颅MRI不符合MS诊断标准；3）血清NMO-IgG阳性

具备全部必要条件和支持条件中的2条，即可诊断NMO;AQP4-IgG阳性的NMOSD诊断标准

（1）至少1项核心临床特征

（2）用可靠的方法检测AQP4-IgG阳性（推荐CBA法）

（3）排除其他诊断;;AQP4-IgG阴性或未知状态下的NMOSDMRI附加条件

（1）急性ON：需脑MRI有下列表现之一：

1）脑MRI正常或仅有非特异性白质病变

2）视神经长T2或T1增强信号＞1/2视神经长度，或病变累及视交叉

（2）急性脊髓炎：长脊髓病变＞3个连续椎体节段，或有脊髓炎病史的患者相应脊髓萎缩＞3个连续椎

体节段

（3）最后区综合征：延髓背侧/最后区病变

（4）急性脑干综合征：脑干室管膜周围病变;多发性硬化（Multiples