卵巢肝细胞样癌临床诊治中国专家共识（2024年版）.pptx

卵巢肝细胞样癌临床诊治中国专家共识(2024年版);

·肝细胞样癌是一种肝外器官或组织中发生的具有肝细胞样结构和形态学特征的

腺癌。肝细胞样癌最初被描述为可以产生甲胎蛋白(alpha-fetoprotein,AFP)

的肿瘤[1]。

·最早在1985年，Ishikura等[2]报道了具有肝细胞癌样分化的胃癌病例，患

者血清及肿瘤组织中的AFP水平均明显增高，由此提出了胃肝细胞样癌的概念。1987年，Ishikura等[3]首次报道了卵巢肝细胞样癌(hepatoidcarcinomaoftheovary,HCO)的病例，至今文献报道不足50例[4]。

·此外，肝细胞样癌还可发生于其他组织器官，如肠道、胰腺、胆囊、肺、膀胱、

肾脏、子宫等。其中，胃是最常见的发生部位，而卵巢在生殖系统中最为常见[5-11]。;

·HCO是一种与肝细胞癌(hepatocellularcarcinoma,HCC)具有相似病理组

织形态学及免疫表型特征的卵巢癌。在卵巢癌的众多组织学亚型中，肝细胞样癌属于罕见的特殊病理类型，其组织学起源尚有争议[12]。

·HCO常发生于围绝经期和绝经后妇女，呈单侧或双侧卵巢肿块，伴有血清AFP

升高。就诊时多为晚期，恶性程度高，易复发转移，预后较其他组织学亚型更差，同时须注意与AFP升高的其他卵巢肿瘤及HCC卵巢转移相鉴别，临床诊治非常棘手。

·由于HCO罕见，文献大多数系个案报道，缺乏高级别循证医学证据，目前尚无

针对HCO的临床诊治指南或共识可用于指导临床实践。;

·HCO是一种罕见的特殊组织学类型的卵巢癌，原发于卵巢，肝脏通常无肿瘤性

病变。其组织形态学特征和免疫组化AFP染色均与HCC高度相似[4]。

·HCO肿瘤组织中常见砂粒体(psammoma),有助于将其与其他卵巢肿瘤，

特别是卵巢肝样卵黄囊瘤(hepatoidyolksactumor,HYST)区分开来。

·目前，多数学者认为HCO起源于卵巢上皮组织，好发于围绝经期与绝经后女性，

与卵巢性腺发育不全无关。但其组织学起源仍有争议，至今世界卫生组织

(WorldHealthOrganization,WHO)女性生殖系统肿瘤分类中仍未明确

其分类。;

·HCO罕见，病因不明，流行病学缺乏详细资料。与HYST好发于青少年女性不

同，HCO好发于围绝经期与绝经后女性，且通常无卵巢性腺发育不全史。

·HCO的组织起源与发病机制目前尚不完全清楚，存在一定争议。Ishikura等认

为，HCO可能源于卵巢上皮组织，卵巢上皮具有高度多潜能分化特性，因其向肝细胞分化而产生肝样癌。此外，支持HCO属于上皮性癌的理由还包括：

(1)HCO的发病年龄与卵巢上皮性癌相似，好发于围绝经期与绝经后女性。

(2)大多数HCO患者血清癌抗原125(cancerantigen125,CA125)水平升高，免疫组化染色也显示CA125表达水平升高，这是支持HCO是一种上皮性癌的重要

依据。;

(3)HCO常合并其他类型的卵巢上皮性癌，如浆液性癌、黏液性癌及子宫内膜样

癌等成分[13],这也表明肝细胞样癌可能来源于卵巢上皮向肝细胞分化。

(4)文献报道，卵巢浆液性癌、混合性透明细胞-浆液性癌可以产生AFP,表明这

类上皮性癌可能分化为HCO。

(5)HCO高度侵袭性的生物学行为特征与卵巢高级别浆液性癌类似。尽管有大量间接证据支持HCO起源于上皮组织，但必须认识到肝样表型并非特异性指标，需要结合临床与病理才能做出正确的诊断。

共识意见：HCO是一种罕见的原发于卵巢的恶性肿瘤，其形态学特征及免疫组

化表型与HCC相似，目前认为起源于卵巢上皮组织，伴有血清AFP升高，肿瘤常表达AFP。HCO具有高度侵袭性，生物学行为特征同卵巢高级别浆液性癌，预后不良。;

1、巨检特征约80%HCO发生于单侧卵巢，双侧相对少见。肿瘤体积一

般较大，直径5～35cm不等，中位直径为12cm。大多数HCO为多结节的实性肿瘤，少数伴有囊性成分，切面为白色或黄色，常见出血和坏死区域。

2镜检特征HCO的组织病理学镜下特征包括：

(1)大部分HCO形态单一，少数混合有高级别浆液性癌、黏液性癌、子

宫内膜样癌及性索间质肿瘤成分。细胞呈实性、片状、巢状、小梁状或索状结构排列，有时伴有腺样和乳头状结构。其间可见血窦，类似于经典的肝细胞癌排列方式。;

(2)可见大量颗粒状、嗜酸性至透明的胞浆，类似于肝细胞；细胞边界

清晰，细胞核大而不规则，染色质呈块状或泡状，可见1～4个显著核仁；常见单核及多核瘤巨细胞，部分细胞核显著怪异；