Vogt小柳原田综合征学习教案课件.pptxVIP

历史背景AlfredVogt（1906）和小柳美三（Koyanagi，1914）先后报道了一种伴有毛发变白、脱发、皮肤脱色斑及听力损害的双眼葡萄膜炎，称为Vogt-小柳综合征（Vogt-Koyanagisyndrome）原田永之助（Harada,1926）报道了一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎，称为原田病（Haradasdisease）.随着不断的观察，发现两者均属于弥漫性渗出性肉芽肿性葡萄膜炎，且在眼病发作前，或轻或重有脑膜刺激症状及脑脊髓液改变。故称为葡萄膜脑炎。自Bronstein(1957)以来，文献已统称为Vogt-Koyanagi-Harada综合征（简称VKH综合征）。第1页/共26页历史背景AlfredVogt（1906）和小柳美三（Koy

发病规律本病多见于黄种人易反复发作，病程长达数年乃至十余年。发病年龄以30-40居多，10岁以下及50岁以上均少见。无性别差异。第2页/共26页发病规律本病多见于黄种人第2页/共26页

发病机制三种学说1.自身免疫2.病毒感染3.病毒感染作为始发原因第3页/共26页发病机制三种学说第3页/共26页

临床表现分型一、Vogt-小柳型（V-K型）以渗出性虹膜睫状体炎为主二、原田型（H型）以渗出性脉络膜炎为主第4页/共26页临床表现分型一、Vogt-小柳型（V-K型）第4页/共26页

两型的共同点：1.在眼部病变之前，均可出现发热、头痛、头晕、恶心、呕吐、项强、Kernig征阳性、脑脊液压增高等症状和体征。2.脑脊液检查：淋巴细胞及蛋白含量增高3.脑电图检查：有病理性改变以上表现，H型(90%)比V-K型(50%)更为常见和严重。4.发病后2-3个月均有听力障碍、毛发变白、皮肤脱色斑等。可全部出现，或仅出现1-2个。发生率V-K型多于H型。第5页/共26页两型的共同点：1.在眼部病变之前，均可出现发热、头痛、头晕、

脑膜炎刺激征之一，由腰骶节段脊神经后根因炎症波及受压所导致，当屈髋伸膝试验时，坐骨神经受到牵拉而引起疼痛，即让病员仰卧，先屈髋及膝成直角，再将小腿上抬。由于屈肌痉挛，因而伸膝受限而小于135度并有疼痛及阻力，有时还可以引起对侧下肢屈曲。延伸：Kernig征第6页/共26页延伸：Kernig征第6页/共26页

V-K型临床表现1.发病之初，双眼有强烈畏光、流泪、眼痛、视力急剧下降2.眼部查体：睫状充血、KP（灰白色乃至羊脂状密集的）、Tyndall（+++）、虹膜水肿暗污、瞳孔缩小、虹膜后粘连、对阿托品不敏感并很快被灰白色渗出物覆盖。表现为急性虹膜睫状体炎症。3.眼底无从了解，如患者诉有闪光，则提示炎症波及脉络膜。第7页/共26页V-K型临床表现1.发病之初，双眼有强烈畏光、流泪、眼痛、视

患者贾某，男，22岁左眼，“强散”前左眼，“强散”后第8页/共26页患者贾某，男，22岁左眼，“强散”前左眼，“强散”后第8页/

右眼，“强散”前右眼，“强散”后第9页/共26页右眼，“强散”前右眼，“强散”后第9页/共26页

H型临床表现1.双眼同时或间隔数日后先后发病。2.脉络膜首先侵犯，主诉有视力急剧下降、闪光感及变视症。眼部查体：有玻璃体混浊，但可透见眼底，视乳头充血、境界朦胧，视网膜静脉充盈迂曲；视网膜水肿混浊由视盘周围及黄斑的放射状皱褶，随着脉络膜大量渗出，逐渐延伸至整个视网膜呈灰白色，出现渗出性视网膜脱离。脱离常位于下方，呈波浪形或半球状隆起。3.病程晚期，脉络膜色素细胞及视网膜色素上皮细胞受到严重破坏脱失，眼底呈夕阳西下时的红色，称晚霞样眼底。4.病程之初，前葡萄膜炎症轻微；炎症进一步加重，部分病例可出现睫状充血、KP、Tyndall现象、Koeppe结节和虹膜后粘连。第10页/共26页H型临床表现1.双眼同时或间隔数日后先后发病。第10页/共2

杨某，男，20岁，整个视网膜呈灰白色，出现渗出性视网膜脱离第11页/共26页杨某，男，20岁，整个视网膜呈灰白色，出现渗出性视网膜脱离第

造影后期表现多发渗漏点，大片高荧光区，视网膜下液，第12页/共26页造影后期表现多发渗漏点，大片高荧光区，视网膜下液，第12页/

诊断标准1999年10月，美国洛杉矶，第一届Vogt-小柳-原田氏病国际研讨会Vogt-小柳-原田氏病诊断标准：一、完全性二、不完全性三、可疑第13页/共26页诊断标准1999年10月，美国洛杉矶，第一届Vogt-小柳-

一、完全性Vogt-小柳-原田氏病以下1-5均出现1.首次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史2.临床表现及实验室检查不支持其他眼病诊断3.双眼发病（随就诊时病程阶段的不同a或b至少出现一项）a.早期表现：⑴弥漫性脉络膜炎症（伴或不伴有前葡萄膜炎、玻璃体炎症或视盘充