凝血障碍和羊水栓塞的处理流程课件.pptx

凝血障碍和羊水栓塞处理流程

;凝血障碍和羊水栓塞处理流程

1、产前评定

2、高危原因

3、预防办法;产前评估;产前评定

羊水栓塞;产时评估;产时评估;产时评估;、凝血障碍Coagulationdisorders

凝血障碍是由先天性或取得性凝血因子缺乏、血管壁受损、血小板功效不良等一个或各种凝血步骤异常，抗凝物质缺乏或增多，纤溶系统过分激活均造成。先天性或取得性凝血因子缺乏、血管壁受损、血小板功效不良等一个或各种凝血步骤异常，抗凝物质缺乏或增多，纤溶系统过分激活均可造成凝血障碍。;三系机理：

1、凝血系

2、抗凝系统

3、纤溶系统;凝血系

凝血系包含：①循环血液中血浆凝血因子、钙离子、血小板。②异物表面，如血管壁受损时暴露出内皮下胶质。③组织因子，由损伤组织细胞所产生脂蛋白所组成。凝血系主要功效为执行止血功效，形成凝血酶，后者深入加强血小板在止血过程中功效并促使纤维蛋白原转变成纤维蛋白，形成纤维蛋白凝块。

凝血因子有12个，除因子Ⅲ（组织因子）、因子Ⅳ(Ca2)外都是蛋白质。血浆中凝血因子平时都处于无活性状态，只有被活化后才含有凝血活性。

普通认为凝血过程分为三个阶段即：凝血活酶形成阶段、凝血酶形成阶段和纤维蛋白形成阶段。凝血第一阶段即凝血活酶形成阶段，因其开启方式和激活因子Ⅹ路径不一样而又分为内源性路径（血液系统，参加凝血因子都来自血液内部）和外源性路径（组织系统，有组织损伤后释出组织因子参加）。活化因子Ⅹ(Xa)和因子Ⅴ、血小板磷脂及Ca2结合成蛋白磷脂复合物即血浆凝血活酶(又名凝血酶原激活物)，后者促使凝血酶原转变成凝血酶。一旦Xa形成，基本上就沿着一条共同路径（第二、三阶段）而使凝血酶原转变为凝血酶，纤维蛋白原转变为纤维蛋白，最终形成不溶性纤维蛋白聚合体网罗各种血细胞而形成血凝块。为强调Xa形成对凝血第一阶段主要性，可把因子Ⅹ激活阶段作为凝血第一阶段标识。;抗凝系统

天然存在生理性抗凝物质有抗凝血酶Ⅲ、蛋白C、肝素、α2巨球蛋白、α1抗胰蛋白酶、α2抗血浆素等。其先天性缺乏能够产生高血栓形成倾向。生理性抗凝物质过多极少见。病理性抗凝物质增多见于机体对某一凝血因子产生特异性抗体时（取得性），可造成凝血障碍。;纤溶系统

一些血浆因子，其功效是水解纤维蛋白或起溶解蛋白作用，能消化血管内纤维蛋白沉积物，或存在凝血块时血管外纤维蛋白沉积物。此作用可有效地阻止过分血栓形成，是机体主要防御功效。纤溶酶原（血浆素原）是以酶原形式存在于血浆中一个血浆因子，可被纤溶酶原激活物（血浆素原激活物）所激活，成为有活性纤溶酶（血浆素）而起纤维蛋白溶解作用。纤溶酶是一个蛋白水解酶，可分解纤维蛋白原和纤维蛋白成为纤维蛋白降解产物(FDP)。体内尚存在有抗纤溶酶（纤溶酶抑制物），能与纤溶酶或纤溶酶原相结合成复合物而快速被去除，以控制纤溶活性，调整血浆中纤溶酶水平。

血浆和机体许多组织（子宫、甲状腺、前列腺、肺、卵巢等），内皮细胞，尿液，体液（唾液、乳汁、泪液、精液）都存在有纤溶酶原激活物。当这些器官组织损伤时，大量组织激活剂释放入血流使纤溶酶原转变成纤溶酶。所以,一些病理情况下,纤溶系统被过分激活，这见于释出大量组织纤溶酶原激活物所产生高纤溶酶状态，或是因为血浆中抗纤溶酶活力降低（如肝病）而造成广泛出血或血液凝固障碍，这称为原发性纤维蛋白溶解症。过量纤溶酶形成，将使因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅺ灭活以及纤维蛋白或止血栓很快被消化，引发临床出血现象。不过，因为病理性凝血酶产生可造成弥漫性微血栓形成并继发性纤维蛋白溶解,则称为DIC。纤溶亢进所产生大量纤维蛋白降解产物是一个很强抗凝物质，干涉血块形成以及血小板功效。;凝血障碍-凝血障碍性疾病

分先天性和取得性两类。先天性凝血障碍性疾病：血友病甲、乙、丙；血管性假血友病(VWD,冯·维勒布兰德氏病)；凝血因子缺乏性疾病（以下凝血因子均存在先天性缺乏症──Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ、激肽释放酶原）。取得性凝血因子缺乏:维生素K缺乏;肝脏疾病；抗凝药品治疗；DIC；急性原发性纤溶；大量输注库存血；凝血因子抑制物质存在。

临床表现血友病等先天性凝血因子缺乏所致出血主要表现为创伤或手术后出血，皮肤粘膜出血，严重者肌肉关节出血，形成单个深部血肿。取得性凝血因子缺乏，常是联合因子缺乏，出血以鼻衄，牙龈、皮肤、消化道、泌尿道出血为主,也可为肌肉血肿，关节或颅内出血少见。伴原发病临床表现，且有血小板降低、血管壁功效障碍或纤溶亢进。;治疗因治疗不一样，凝血异常所致出血性疾病必须早期诊疗。取得性凝血障碍较多见，出血原因有各种原因，须治疗原发病和进行支持性治疗。