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Chapter19免疫缺点病(immunodeficiencydisease,IDD);;发病原因:
原发性免疫缺点病(primaryimmunodeficiencydisease,PIDD)
取得性免疫缺点病(acquiredimmunodeficiencydisease,AIDD)
所累及免疫成份:
体液免疫缺点、细胞免疫缺点、联合免疫缺点、吞噬细胞缺点和补体缺点。;Clinicalcharacter
;Section1PrimaryImmunodeficiencyDisease(PIDD);;;;一、PrimaryBcellimmunodeficiencydisease;;常见疾病:
(一)X性联无丙种球蛋白血症(XLA/Bruton病);性联无免疫球蛋白血症(XLA)
Bruton病;(二)选择性IgA缺点;(三)X-性连锁高IgM综合征;;二、PrimaryTcellimmunodeficiencydisease;常见疾病:;
①CD3γ-链缺点;②CD3ε-链缺点;③ZAP-70。;三、Primarycombinedimmunodeficiencydisease;;;Achildwithseverecombinedimmunodeficiencyshowingskinlesionsduetoinfectionwithvacciniagangrenosumresultingfromsmallpoximmunization.Lesionswerewidespreadoverthewholebody.;①X-linkedSCID,XSCID;②AutosomalrecessivehereditySCID;MutationofTAPgene;GMP;四、Complementsystemdeficiency
发病机制:补体固有成份、调整因子、补体受体缺点造成疾病(遗传性血管神经性水肿、阵发性夜间血红蛋白尿)
;Hereditaryangioedema;Paroxysmalnocturnalhemoglobinuria;五、Phagocytesdeficiency;;Th1细胞;Section2AcquiredImmunodeficiencyDisease(AIDD);
一、诱发原因:营养不良、恶性肿瘤、医源性免疫缺点;感染等
二、Acquiredimmunedeficiencysyndrome,AIDS
HIV流行情况
1981年美国首例,流行最严重者:非洲撒哈拉南部地域
全世界天天大约有16,000名新HIV感染者,每年新增人数达500万。其中90%以上出现在发展中国家,在成人感染者中,40%是女性,15%是年纪在15-25岁.
我国1985年发觉第一例,截止年底,感染人数约70万。;AIDS临床特点:
1、机会感染
2、恶性肿瘤
3、神经系统疾病
传染源:HIV无症状携带者和AIDS患者,经过接触HIV污染体液而感染。
传输方式:性接触、血液传输(输血、血制品、静脉毒瘾者)、母婴垂直传输
;(一)HIV分子生物学特征;;(二)AIDS发病机制;1、HIV侵入免疫细胞机制;;2、HIV损伤免疫细胞机制;B)HIV间接杀伤靶细胞
1)HIV诱生靶细胞产生细胞毒性细胞因子,抑制正常细胞生长因子作用。
2)HIV诱生CTL或抗体,杀伤表面表示病毒抗原CD4+T细胞.
3)HIV编码超抗原引发一些TCRT细胞死亡。
;C)HIV诱导细胞凋亡
1)gp120与CD4交联,引发胞内Ca2+升高细胞凋亡。
2)gp120与CD4交联,促进细胞表示Fas分子,细胞凋亡。
3)HIV从属基因编码tat增强Fas/FasL敏感性。;(2)B细胞gp41诱导多克隆B细胞激活,高免疫球蛋白血症,产生各种本身抗体
(3)巨噬细胞:CD4+,HIV感染巨噬细胞后在胞内复制,但不杀死细胞。成为HIV主要呵护所,并将病毒播散到其它组织
(4)树突状细胞:HIV感染靶细胞和病毒呵护所。;3、HIV逃逸免疫攻击机制;(三)HIV诱导机体免疫应答;(四)临床分期及免疫学特征;(五)免疫学诊疗;Section3Therapyprinciple
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