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神经病学;第二十一章
内科系统疾病神经系统并发症;;;第一节
神经系统副肿瘤综合征;神经系统副肿瘤综合指一些恶性肿瘤非直接
侵犯及非转移引发神经和/或肌肉组织损伤
一组综合征
也称之为肿瘤远隔效应(remoteeffects)
;病因迄今不清,可能与以下几点相关:
——癌肿分泌某种毒素作用于神经、肌肉
——癌肿相关神经抗原参加免疫反应
比如抗Yo抗体、抗Hu抗体、抗Ri抗体、
抗CV2抗体、抗Tr抗体、抗VGCC抗体、
Amphiphysin抗体、抗Ma2抗体、
抗VGPC抗体等;找到原发或转移癌灶证据
能够侵犯神经系统多个部位;原发癌肿
受累局部神经系统改变主要有血管周围间隙炎症细胞浸润
血液和脑脊液中能够查到一些与肿瘤相关抗体;针对原发病治疗
糖皮质类固醇激素或免疫抑制剂;侵及中枢神经系统不一样部位副肿瘤综合征总称;罕见
50%~60%原发肿瘤为肺癌
主要是小细胞肺癌,20%为睾丸癌
主要侵犯边缘系统,灰质重于白质
呈亚急性、慢性或隐匿起病
影像学及脑电图检验无特异性
肿瘤抗体检测能够帮助提升检出率
应该重视潜在肿瘤寻找和治疗;主要累及下橄榄核、前庭神经核等下位
脑干结构,尤其是延髓
腰穿多数正常,或有轻度淋巴细胞和蛋白增高;能够累及脊髓任何部位
主要以脊髓前角细胞为主
慢性进行性对称或不对称性肌无力、肌萎缩,
上肢多见
腰穿没有特征性改变,无椎管梗阻表现;即是——副肿瘤性小脑变性
(paraneoplasticcerebellardegeneration,PCD)
最常见PNS
最常见于小细胞肺癌
60%~70%患者神经系统症状先于原发癌肿几
个月到2~3年出现;以急性恶心、呕吐、眩晕或步态不稳首发
亚急性或慢性发病,进行性加重
几个月内到达高峰,然后趋于稳定
肢体及躯干共济失调、构音障碍、眼震、复视
极度衰弱
神经系统症状往往是双侧,但能够不对称;MRI和CT晚期可有小脑萎缩
CSF检验可有轻度淋巴细胞升高,蛋白和IgG也可
升高
患者血清和脑脊液中能够查到Hu抗体、Yo抗体、
抗PCA-Tr抗体、mGluR1抗体等身抗体;原因不明亚急性或慢性小脑性共济失调
血和CSF检测到抗神经元抗体,诊疗不???
应与原发或转移性小脑恶性肿瘤判别
与一些晚发型遗传性共济失调相判别;合并肿瘤及早手术治疗可能对PCD症状有所缓解
血浆交换也能够稳定病情
;;CSF检验可见蛋白轻度增高,也可类似PCD改变,CSF中出现抗神经元抗体
头部CT检验大多正常,MRI检验有时可见脑干内异常信号(T2WI呈高信号);免疫抑制治疗均可收到显著效果
原发肿瘤治疗也能够改进神经系统症状,
也可自然缓解
对症治疗:硫胺素、巴氯芬、氯硝西泮
本病预后很好;发病机制当前尚不清楚,可能与本身免疫相关
脊髓病变以胸段显著;亚急性脊髓横贯性损伤
多以下肢无力起病
呈传导束性感觉、运动障碍
伴有括约肌功效障碍
受损平面能够在数日内上升;也可累及颈段
脊髓造成四肢瘫,甚至出现呼吸机麻痹危及生命
多于2~3个月内死亡;脑脊液正常,或者淋巴细胞和蛋白升高
MRI可见病变节段脊髓肿胀;亚急性横贯性脊髓损伤
可能合并恶性肿瘤
排除恶性肿瘤硬膜下或髓内转移、放射性脊髓
病以及脊髓动静脉畸形等脊髓病变后进行诊疗;本病没有特异性治疗方法,病情进行性加重
预后不良;主要侵及脊髓前角细胞和延髓运动神经核
非炎性退行性变
原发肿瘤以骨髓瘤和淋巴细胞增殖性肿瘤多见;亚急性进行性下运动神经元受损症状
不伴有疼痛,偶然可出现轻微感觉异常
可见到上运动神经元受损表现,类似运动
神经元病;CSF检验细胞数正常,可有轻度蛋白细胞分离
肌电图表现为失神经电位;此型临床少见,判别诊疗主要依据查到肿瘤证据和相关肿瘤抗体;尚无特效治疗方法
病程进展迟缓;脊髓背根神经节及后索神经纤维损伤为主
本病70%~80%原发于肺癌,主要是小细胞肺癌
广泛神经细胞脱失、坏死、淋巴细胞及单核
细胞浸润
后根、脊髓后角细胞、后索继发性退行性变
;;;四肢远端疼痛及其它各种感觉障碍
感觉性共济失调
肌力相对保留
肌电图感觉神经传导速度减慢及波幅减低
运动神经传导速度正常;尚无特效治疗方法
血浆置换、皮质类固醇及免疫球蛋白
治疗对多数患者无效
早期切除原发肿瘤可延缓本病病程,但预后不良;肌无力综合征
由本身免疫介导神经-肌肉接头功效障碍性
疾病
最少有二分之一以上患者能查到癌肿,80%以上
为小细胞肺癌;成年男性多见,约2
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